造血干祖細胞異常所致貧血(25%)
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)：AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
(2)純紅細胞再生障礙貧血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
(3)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。哼@些疾病造血干祖細胞發(fā)生了質的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血，高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血。
造血微環(huán)境異常所致貧血(15%)
造血微環(huán)境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。(1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。
(2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：干細胞因子(stem cell factor，SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產(chǎn)生較多的造血負調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導致慢性病性貧血(anemia of chronic disease，ACD)。
造血原料不足或利用障礙所致貧血(20%)
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質，如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血：這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴大，屬于小細胞低色素性貧血。
基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
臨床上常從貧血發(fā)病機制和病因的分類
(一)紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。
(二)溶血性貧血(HA)即紅細胞破壞過多性貧血
(三)失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度，貧血發(fā)生的速度，循環(huán)血量有無改變，病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等，貧血發(fā)生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能;反之，如短期內(nèi)發(fā)生貧血，即使貧血程度不重，也可出現(xiàn)明顯癥狀，年老體弱或心，肺功能減退者，癥狀較明顯.
貧血的一般癥狀，體征如下
一、軟弱無力：疲乏，困倦，是因肌肉缺氧所致，為最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。
二、皮膚，粘膜蒼白：皮膚，粘膜，結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響，一般認為瞼結合膜，手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音，嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛，心臟擴大，心力衰竭。
四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈，頭痛，耳鳴，眼花，注意力不集中，嗜睡等均為常見癥狀，暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。
六、消化系統(tǒng)：食欲減退，腹部脹氣，惡心，便秘等為最多見的癥狀。
七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多，在男女兩性中性欲減退均多見。
八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
一、病因治療
治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫)，其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況復雜，增加診斷上的困難。
二、藥物治療
切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血;皮質類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
三、輸血
輸血主要的優(yōu)點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統(tǒng)的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。
四、脾切除
脾臟是破壞血細胞的重要器官，與抗體的產(chǎn)生也有關。
五、骨髓移植
骨髓移植是近年來一種新的醫(yī)療技術，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
平時應多吃含鐵豐富的食物，如瘦肉、豬肝、蛋黃及海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香茹豆類等。要注意飲食的合理配合，如餐后適當吃些水果，水果中含有豐富的維生素C和果酸，能促進鐵的吸收。而餐后飲用濃茶，則因鐵與茶中的鞣酸結合生成沉淀，影響鐵的吸收。另外，用鐵鍋烹調(diào)食物，對預防貧血大有益處。 葉酸和維生素B12也是造血必不可少的物質。新鮮的綠色蔬菜、水果、瓜類、豆類及肉食中，含有豐富的葉酸，肉類及肝、腎、心等內(nèi)臟中，含有豐富的維生素B12， 但經(jīng)高溫烹調(diào)后，可使50%以上的葉酸和10—30%的維生素B12遭到破壞。因此， 生活中既要注意飲食多樣化，又要講究烹飪技術，盡量避免過度蒸煮食物。
除紅細胞，血紅蛋白，紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括
(一)網(wǎng)積紅細胞計數(shù)，校正網(wǎng)織紅細胞計數(shù)=患者的紅細胞壓積/0.45/L×網(wǎng)織紅細胞(%)。
(二)MCV及MCHC 的測定。
(三)外周血涂片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞，靶形紅細胞，裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜鹼性點彩，卡伯特氏球，豪一周氏小體等，白細胞和血小板數(shù)量和形態(tài)學方面的改變，有無異常細胞。
(四)骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢，骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。
尿常規(guī)，大便隱血及寄生蟲卵，血液尿素氮，血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
手機版
