腎病綜合征

　　腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)它不是一獨(dú)立性疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。典型表現(xiàn)為大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2體表面積)、低白蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)、水腫伴或不伴有高脂血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為大量蛋白尿和低蛋白血癥。大量蛋白尿是腎小球疾病的特征，在腎血管疾病或腎小管間質(zhì)疾病中出現(xiàn)如此大量的蛋白尿較為少見(jiàn)。由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫都是大量蛋白尿的后果，因此，認(rèn)為診斷的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)以大量蛋白尿?yàn)橹鳌?/div>

宜吃1.宜食平淡、易消化的食物；2.宜食維生素及微量元素豐富的食物。

忌吃1.忌硬食及油炸食品；2.忌食辛辣刺激性食品；3.忌食發(fā)物。

　　一般來(lái)說(shuō)，凡能引起腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷的因素都可以導(dǎo)致腎病綜合征，根據(jù)病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征，原發(fā)性腎病綜合征病因不明，研究結(jié)果提示免疫機(jī)制，尤其是細(xì)胞免疫變化可能和發(fā)病有關(guān)，此外脂代謝紊亂，凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發(fā)生，繼發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)病因有以下幾類(lèi)。

　　感染 (25%)：

　　細(xì)菌感染，見(jiàn)于鏈球菌感染后腎炎，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，分流腎炎，麻風(fēng)，梅毒，結(jié)核，慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見(jiàn)于乙型肝炎，巨細(xì)胞病毒，傳染性單核細(xì)胞增多癥，人類(lèi)免疫缺陷病毒;寄生蟲(chóng)感染見(jiàn)于瘧原蟲(chóng)，弓形蟲(chóng)病，蠕蟲(chóng)，血吸蟲(chóng)病，絲蟲(chóng)病。

　　藥物(22%)：

　　中毒、過(guò)敏、有機(jī)或無(wú)機(jī)汞，有機(jī)金及銀，青霉胺，二醋嗎啡，丙磺舒，非甾體抗炎藥，三甲雙酮等藥物;蜂蟄，蛇毒;花粉，疫苗，抗毒素等過(guò)敏。

　　腫瘤 (15%)：

　　肺，胃，結(jié)腸，乳腺，卵巢，甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。

　　系統(tǒng)性疾病(10%)：

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡，混合性結(jié)締組織病，皮肌炎，舍格倫綜合征，過(guò)敏性紫癜，淀粉樣變等。

　　代謝性疾病 (5%)：

　　糖尿病，甲狀腺疾病。

　　遺傳性疾病

　　先天性腎病綜合征，Alport綜合征，F(xiàn)abry病，鐮狀細(xì)胞貧血，指甲-臏骨綜合征，脂肪營(yíng)養(yǎng)不良，家族性腎綜等。

　　其他

　　子癇，移植腎慢性排異，惡性腎硬化，腎動(dòng)脈狹窄等。

　　在我國(guó)繼發(fā)性腎病綜合征中，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡，糖尿病腎病，過(guò)敏性紫癜最為常見(jiàn)，此處重點(diǎn)介紹原發(fā)性腎病綜合征。

　　兒童患者原發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)的病理組織學(xué)改變是以微小病變型為主，成人則主要是局灶節(jié)段性腎炎，膜型腎病和微小病變型。

　　近年來(lái)成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見(jiàn)原因，其次是微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化，有人認(rèn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化不應(yīng)發(fā)生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實(shí)，局灶節(jié)段性腎小球硬化超過(guò)了膜型腎病，Mark等報(bào)道，1976～1979年膜型腎病占36%，微小病變?yōu)?3%，局灶節(jié)段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35%，他們還發(fā)現(xiàn)在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50%，而且67%的年齡在45歲以?xún)?nèi)，微小病變腎病綜合征呈減少趨勢(shì)，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢(shì)，而系膜IgA腎病則逐年增加，資料顯示年齡在44歲以上病例中有10%AL淀粉樣腎病，但未能證實(shí)為多發(fā)性骨髓瘤和副球蛋白血癥。

　　腎病綜合征有4個(gè)主要特征，即大量蛋白尿，低蛋白血癥，高膽固醇血癥，和全身顯著水腫。

　　1.大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是腎病綜合征的標(biāo)志，主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分，腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機(jī)械屏障(腎小球毛細(xì)血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細(xì)胞的重吸收和分解代謝能力對(duì)蛋白尿的形成也有影響，腎小球?yàn)V過(guò)率，血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度，腎小球?yàn)V過(guò)率降低時(shí)，蛋白尿會(huì)減少;嚴(yán)重低蛋白血癥時(shí)，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會(huì)使尿蛋白排出增加;因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準(zhǔn)確判斷尿蛋白的程度，可進(jìn)一步做白蛋白清除率，尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)，尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低，尿蛋白選擇性無(wú)肯定的臨床價(jià)值，現(xiàn)已少用。

　　2.低蛋白血癥

　　是腎病綜合征必備的第二特征，血清白蛋白低于30g/L，腎病綜合征時(shí)肝臟對(duì)白蛋白的合成增加，當(dāng)飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時(shí)，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多，當(dāng)肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補(bǔ)尿蛋白的丟失量時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥，低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。

　　腎病綜合征患者通常呈負(fù)氮平衡，在高蛋白負(fù)荷時(shí)，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負(fù)荷可能因腎小球?yàn)V過(guò)蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時(shí)服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。

　　值得注意的是，低蛋白血癥時(shí)，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會(huì)增加藥物的毒性反應(yīng)。

　　腎病綜合征時(shí)多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，IgG水平明顯下降，而IgA，IgM，IgE水平多正常或升高，纖維蛋白原，凝血因子Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關(guān)，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關(guān)因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正?；蛟龈?，但活性下降，這均會(huì)有助于發(fā)生高凝狀態(tài)，尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化，總之，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機(jī)制受損，由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當(dāng)血管內(nèi)皮受損時(shí)，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。

　　另外，轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅，鐵，鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素，皮質(zhì)素，前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病，持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導(dǎo)致該藥代謝和療效發(fā)生改變。

　　3.高脂血癥

　　本病總膽固醇，三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)，極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高，高脂血癥與低白蛋白血癥有關(guān)，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時(shí)才升高，高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆?，LDL/HDL比率升高，使發(fā)生動(dòng)脈硬化性合并癥的危險(xiǎn)增大，高脂血癥與血栓形成及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)。

　　患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。

　　4.水腫

　　患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼，面部，踝部可見(jiàn)水腫;隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液，腹水，心包積液，縱隔積液，陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫，嚴(yán)重者雙眼不能睜開(kāi)，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸，腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位，若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止，水腫與體位關(guān)系明顯，如出現(xiàn)與體位無(wú)關(guān)的水腫，應(yīng)疑及靜脈血栓形成，水腫的嚴(yán)重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關(guān)，一般認(rèn)為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內(nèi)水分向組織間隙移動(dòng)所致，另有認(rèn)為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關(guān)，可能的因素是：①腎小球?yàn)V過(guò)率下降;②腎小管重吸收增加;③遠(yuǎn)端小管對(duì)血漿心房肽(ANP)反應(yīng)能力下降。

　　原發(fā)性腎病綜合征的診斷應(yīng)結(jié)合患者年齡，發(fā)病情況，病程特征，臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果綜合分析做出診斷，腎病綜合征具備大量蛋白尿，低蛋白血癥，水腫及高脂血癥者，診斷并不難，確診原發(fā)性腎病綜合征，首先要排除繼發(fā)性腎病綜合征，腎活檢的病理改變有助明確診斷，原發(fā)性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①尿蛋白超過(guò)3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/L;③水腫;④血脂升高;其中①，②兩項(xiàng)為診斷所必須，完整的診斷首先應(yīng)確診是否為腎病綜合征，然后確認(rèn)病因，排除繼發(fā)性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征，若無(wú)禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無(wú)并發(fā)癥，尤其是合并感染，血栓及急性腎衰時(shí)，更應(yīng)及時(shí)判斷。

　　鑒別診斷

　　腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨(dú)立的疾病，其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，低蛋白血癥，水腫，高血脂癥，引起腎病綜合征的原因很多，概括起來(lái)可分為兩大類(lèi)，即：原發(fā)性和繼發(fā)性。

　　確診原發(fā)性腎病綜合征，首先必須與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別，臨床常見(jiàn)的，須與本病鑒別的繼發(fā)性腎病綜合征主要有以下幾種：

　　1.紫癜性腎炎：病人具備皮疹，紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛及便血等特征表現(xiàn)，又有血尿，蛋白尿，水腫，高血壓等腎炎的特點(diǎn)，若紫癜特征表現(xiàn)不典型，易誤診為原發(fā)性腎病綜合征，本病早期往往伴血清IgA升高，腎活檢彌漫系膜增生為常見(jiàn)病理改變，免疫病理是IgA及C3為主要沉積物，故不難鑒別。

　　2.狼瘡性腎炎：多見(jiàn)于20～40歲女性，病人多有發(fā)熱，皮疹及關(guān)節(jié)痛，血清抗核抗體，抗ds-DNA，抗SM抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體C3下降，腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特征，免疫病理呈“滿(mǎn)堂亮”。

　　3.糖尿病腎?。憾喟l(fā)于糖尿病史10年以上的病人，可表現(xiàn)為腎病綜合征，眼底檢查有微血管改變，腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生，典型損害為Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成，腎活檢可明確診斷。

　　4.乙肝病毒相關(guān)腎炎：可表現(xiàn)為腎病綜合征，病毒血清檢查證實(shí)有病毒血癥，腎臟免病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。

　　5.Wegner肉芽腫：鼻及鼻竇壞死性炎癥，肺炎，壞死性腎小球?yàn)楸静〉娜筇卣鳎I損害的臨床特征為急進(jìn)性腎小球腎炎或腎病綜合征，血清γ球蛋白，IgG，IgA增高。

　　6.淀粉樣腎?。涸缙诳蓛H有蛋白尿，一般經(jīng)3～5年出現(xiàn)腎病綜合征，血清γ球蛋白增高，心臟，肝，脾大，皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫，確診依靠腎活檢。

　　7.惡性腫瘤所致的腎病綜合征：各種惡性腫瘤均可通過(guò)免疫機(jī)制引起腎病綜合征，甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn)，因此對(duì)腎病綜合征病人應(yīng)做全面檢查，排除惡性腫瘤。

　　8.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā)：腎移植后腎病綜合征的復(fù)發(fā)率約為10%，通常術(shù)后1周至25個(gè)月，出現(xiàn)蛋白尿，受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征，并在6個(gè)月至10年間喪失移植腎。

　　9.藥物所致腎病綜合征：有機(jī)金，汞，D-青霉胺，卡托普利(巰甲丙脯酸)，非類(lèi)固醇類(lèi)消炎藥有引起腎病綜合征(如膜性腎病)的報(bào)道，應(yīng)注意用藥史，及時(shí)停藥可能使病情緩解。

　　10.人類(lèi)免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病：人類(lèi)免疫缺陷病毒相關(guān)腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合并癥，多見(jiàn)于HIV感染的早期，其他嚴(yán)重感染之前，依據(jù)患者有無(wú)HIV易感因素(如靜脈毒品濫用，同性戀，HIV高發(fā)地區(qū)及人群)，早期HIV檢測(cè)及抗HIV抗體的檢測(cè)，并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)(如無(wú)癥狀性感染，持續(xù)性淋巴結(jié)腫大，繼發(fā)性腫瘤)可有助于HIV-AN的診斷，結(jié)合腎病綜合征患者及腎病綜合征范圍的蛋白尿患者，尤其是對(duì)短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性惡化的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者應(yīng)想到本病的可能性，HIV-AN的腎病理學(xué)特征是：全球性或節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壁收縮與塌陷，伴有明顯的足突細(xì)胞增生;光鏡中只要任何一個(gè)腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節(jié)段性塌陷就應(yīng)考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)白細(xì)胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于確立診斷。

　　11.混合性結(jié)締組織病腎損害：患者同時(shí)具有系統(tǒng)性硬化癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現(xiàn)，但不能確診其中一疾病，血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體，抗SM抗體陰性，血清補(bǔ)體幾乎都正常，腎損害僅約5%，主要表現(xiàn)為蛋白尿及血尿，也可發(fā)生腎病綜合征，腎功能基本正常，腎活檢病理改變多為系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后較好。

　　12.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎好發(fā)于20～50歲女性，腎損害的發(fā)生率較低，其腎損害的原因可能有以下幾種情況：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鎮(zhèn)痛藥腎病，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎淀粉樣變，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎小球腎炎，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎病綜合征十分罕見(jiàn)，其類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，腎活檢最常見(jiàn)為系膜性腎小球腎炎，應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后可改善。

　　13.冷球蛋白血癥腎損害：臨床上遇到紫癜，關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大，視力障礙，血管性暈厥及腦血栓形成等，同時(shí)并發(fā)腎小球腎炎，應(yīng)考慮本病，進(jìn)一步證實(shí)血中冷球蛋白增高，即可確定診斷，冷球蛋白血癥都可引起腎損害，在臨床上1/3患者發(fā)生慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為蛋白尿及鏡下血尿，常可發(fā)生腎病綜合征及高血壓，預(yù)后較差，少數(shù)患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分可呈急進(jìn)性腎炎綜合征，直接發(fā)展至終末期衰竭。

　　14.結(jié)節(jié)病腎損害：結(jié)節(jié)病是少見(jiàn)的病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，腎臟受累較少見(jiàn)，臨床腎損害者約占1%，腎活檢及尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腎病變者達(dá)20%，多發(fā)于30～50歲，男女均可發(fā)病，確診主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查及胸部照片，淋巴結(jié)，皮膚，肝，腎活檢，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性升高等有助于診斷，結(jié)節(jié)病的腎損害可分為：肉芽腫直接侵犯腎臟，鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。

　　15.纖維素性腎小球?。?0～60歲發(fā)病多見(jiàn)，男性偏多，大多數(shù)患者有鏡下血尿，幾乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者為腎病綜合征范疇蛋白尿，50%以上患者有高血壓，絕大多數(shù)無(wú)系統(tǒng)性疾病，有少數(shù)病例合并惡性腫瘤，電鏡下示存在類(lèi)似淀粉樣纖維絲樣物質(zhì)或呈中空的微管樣結(jié)構(gòu)的纖維樣物質(zhì)，但對(duì)剛果紅染色，硫磺素T等染色陰性，目前，傾向于把兩者視為同一疾病。

　　16.膠原Ⅲ腎小球?。撼扇思皟和砂l(fā)病，男性多見(jiàn)，常染色體隱性遺傳，常以蛋白尿和腎病綜合征為特點(diǎn)，長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)腎功能正常，以后逐漸進(jìn)展為慢性腎功能衰竭，腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段，免疫熒光可見(jiàn)增寬的系膜區(qū)及整個(gè)毛細(xì)血管均見(jiàn)強(qiáng)陽(yáng)性膠原Ⅲ。

　　17.纖維連接蛋白腎小球?。喊l(fā)病在14～59歲，多見(jiàn)于30歲以下年輕人，男女均可受累，本病為常染色體顯性遺傳，蛋白尿是本病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，50%患者有高血壓，腎活檢病理檢查光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)系膜區(qū)及內(nèi)皮下均質(zhì)的透明樣物質(zhì)(PAS陽(yáng)性)，剛果紅染色陰性，電子顯微鏡檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管襻腔內(nèi)充滿(mǎn)纖細(xì)的顆粒狀電子致密物，基底膜厚度正常，這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小，其分布與光學(xué)顯微鏡下所見(jiàn)的PAS陽(yáng)性的物質(zhì)相一致;免疫病理檢查系纖維連接蛋白染色腎小球強(qiáng)陽(yáng)性，且彌漫分布于系膜區(qū)和內(nèi)皮下，有助于確診。

　　18.脂蛋白腎小球?。憾嘁?jiàn)于男性，多數(shù)呈散發(fā)性，少數(shù)為家族性發(fā)病，全部患者存在蛋白尿，有的逐漸進(jìn)展為腎病范圍的蛋白尿，脂蛋白不在腎外形成栓塞，其病理特征為高度膨脹的腎小球毛細(xì)血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”，組織化學(xué)染色脂蛋白陽(yáng)性，電子顯微鏡下證實(shí)“脂蛋白栓塞”，并存在血脂質(zhì)代謝異常，診斷不難確立，本病無(wú)確切有效的治療方法。

　　腎病綜合征西醫(yī)治療方法

　　腎病綜合征是腎內(nèi)科的常見(jiàn)疾患，常用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。原則為控制水腫，維持水電解質(zhì)平衡，預(yù)防和控制感染及并發(fā)癥。合理使用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)復(fù)發(fā)性腎病或?qū)に啬退幷邞?yīng)配合使用免疫抑制藥，治療不僅以消除尿蛋白為目的，同時(shí)還應(yīng)重視保護(hù)腎功能。

　　1.一般對(duì)癥處理

　　(1)休息與活動(dòng)：腎病綜合征發(fā)生時(shí)應(yīng)以臥床休息為主，在一般情況好轉(zhuǎn)后。水腫基本消退后可適度床上及床邊活動(dòng)，以防肢體血管血栓形成。病情基本緩解后可逐步增加活動(dòng)，緩解病情半年無(wú)復(fù)發(fā)者可考慮增加室內(nèi)輕工作，盡量避免各種感染。

　　(2)飲食：宜進(jìn)清淡、易消化食物，每天攝取食鹽1～2g，禁用腌制食品，少用味精及食堿。發(fā)病的早期、極期，應(yīng)給予較高的優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每天1～1.5g/kg有助于緩解低蛋白血癥及所致的并發(fā)癥。對(duì)于慢性非極期腎病綜合征，應(yīng)適當(dāng)限制蛋白攝入量，每天0.8～1.0g/kg。能量供給每天以30～35kcal/kg體重為宜。嚴(yán)重高脂血癥患者應(yīng)當(dāng)限制脂類(lèi)的攝入量，采用少油低膽固醇飲食。同時(shí)注意補(bǔ)充銅、鐵、鋅等微量元素，在激素應(yīng)用過(guò)程中，適當(dāng)補(bǔ)充維生素及鈣劑。

　　2.利尿消腫治療

　　(1)噻嗪類(lèi)利尿藥：主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。常用氫氯噻嗪25mg，3次/d口服。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。

　　(2)潴鉀利尿藥：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于有低鉀血癥的病人。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著，可與噻嗪類(lèi)利尿藥合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或醛固酮拮抗藥螺內(nèi)酯20mg，3次/d。長(zhǎng)期服用須防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全病人應(yīng)慎用。

　　(3)襻利尿藥：主要作用于髓襻升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好。應(yīng)用襻利尿藥時(shí)須謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。

　　(4)滲透性利尿藥：通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羥乙基淀粉(706代血漿，分子量均為2.5萬(wàn)～4.5萬(wàn)Da)，250～500ml靜脈滴注，隔天1次。隨后加用襻利尿藥可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量<400ml/d)病人應(yīng)慎用此類(lèi)藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。

　　(5)提高血漿膠體滲透壓：血漿或人血白蛋白等靜脈滴注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如接著立即靜脈滴注呋塞米60～120mg(加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注1h)，能獲得良好的利尿效果。當(dāng)病人低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良嚴(yán)重時(shí)亦可考慮應(yīng)用人血白蛋白。但由于輸入的血漿和其制品均將于24～48h內(nèi)由尿中排出，故血漿制品不可輸注過(guò)多過(guò)頻，否則因腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝可能造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。對(duì)伴有心臟病的病人應(yīng)慎用此法利尿，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。

　　(6)其他：對(duì)嚴(yán)重頑固性水腫病人，上述治療無(wú)效者可試用短期血液超濾治療，實(shí)施本療法能迅速脫水，嚴(yán)重腹水病人還可考慮在嚴(yán)格無(wú)菌操作條件下放腹水，體外濃縮后自身靜脈回輸。

　　對(duì)腎病綜合征病人利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

　　3.抑制免疫與炎癥反應(yīng)治療

　　(1)糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱(chēng)激素)：激素治療可能是通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則是：

　?、倨鹗甲懔?

　?、诰徛郎p藥;

　　③長(zhǎng)期維持。常用方案一般為潑尼松1mg/(kg?d)，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;足量治療后每1～2周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量;最后以最小有效劑量(10mg/d)作為維持量，再服半年至1年或更長(zhǎng)。激素的用法可采取全天量1次頓服，或在維持用藥期間兩天量隔天一次性頓服，以減輕激素的不良反應(yīng)。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍(等劑量)口服或靜脈滴注。

　　臨床上根據(jù)病人對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，將其分為“激素敏感型”(用藥8周內(nèi)腎病綜合征緩解)、“激素依賴(lài)型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無(wú)效)三類(lèi)，各自的進(jìn)一步治療措施有所區(qū)別。運(yùn)用大劑量激素沖擊治療，能迅速、完全地抑制一些酶的活性，并使激素特異性受體達(dá)到飽和，在短時(shí)間內(nèi)發(fā)揮激素抗炎的最大效應(yīng);另一方面大劑量激素的免疫抑制及利尿效應(yīng)也均較常規(guī)劑量更為明顯。因而它可用來(lái)治療對(duì)常規(guī)激素?zé)o效的難治性腎病綜合征，可使部分病人得以緩解。

　　長(zhǎng)期應(yīng)用激素的病人易出現(xiàn)感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死，須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。

　　(2)細(xì)胞毒藥物：這類(lèi)藥物可用于“激素依賴(lài)型”或“激素抵抗型”的病人，協(xié)同激素治療。若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。

　?、侪h(huán)磷酰胺(CTX)：是國(guó)內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物，在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化，產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。應(yīng)用劑量為每天每千克體重2mg，分1～2次口服;或200mg加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔天靜脈注射。累積量達(dá)6～8g后停藥。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制(尤其男性)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。近來(lái)也有報(bào)道環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2?次)靜脈療法治療容易復(fù)發(fā)的腎病綜合征，與口服作用相似，但副作用相對(duì)較小。

　?、诘妫簽樽钤缬糜谥委熌I病綜合征的藥物，治療效果較佳。但因較強(qiáng)的局部組織刺激作用，嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)和較強(qiáng)的骨髓抑制作用，目前臨床上應(yīng)用較少。在其他細(xì)胞毒藥物無(wú)效時(shí)，仍應(yīng)推薦使用。此藥多在睡前從靜脈滴注的三通頭中推注，給藥前可先用鎮(zhèn)靜止吐藥，如異丙嗪;注畢續(xù)滴5%葡萄糖液100～200ml沖洗血管以防靜脈炎。一般常由1mg開(kāi)始，隔天注射1次，每次加量1mg，至5mg后每周注射2次，累積量達(dá)每千克體重1.5～2.0mg(80～100mg)后停藥。

　?、燮渌罕蕉∷岬?mg，3次/d口服，共服用3個(gè)月，毒性較氮芥小，療效亦較差。此外，硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿及塞替派亦有報(bào)道使用，但療效均較弱。

　　(3)環(huán)孢素：

　　能選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，已作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。常用量為5mg/(kg?d)，分兩次口服，服藥期間須監(jiān)測(cè)并維持其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2～3個(gè)月后緩慢減量，共服半年左右。主要不良反應(yīng)為肝腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。該藥價(jià)格昂貴，有較多不良反應(yīng)及停藥后易復(fù)發(fā)，使其應(yīng)用受到限制。

　　(4)霉酚酸酯(MMF)：

　　霉酚酸酯(MMF)藥理作用與硫唑嘌呤相似，但有高度的選擇性，因而骨髓抑制及肝細(xì)胞損傷等不良反應(yīng)少，初起用于抗移植排異，效果良好;臨床試用該藥治療特殊類(lèi)型的狼瘡性腎炎及系統(tǒng)性血管炎，也取得明顯療效。然而，霉酚酸酯(MMF)費(fèi)用昂貴，用它治療難治性腎病綜合征僅有少數(shù)無(wú)對(duì)照的臨床報(bào)道，應(yīng)用前景如何有待進(jìn)一步研究。霉酚酸酯(MMF)誘導(dǎo)劑量為1～2g/d，持續(xù)治療3個(gè)月后減量，至0.5g/d后維持治療6～12個(gè)月。

　　(5)他克莫司(FK506，普樂(lè)可復(fù))：

　　FK506的治療作用與環(huán)孢素(CsA)相似，但腎毒性作用小于環(huán)孢素(CsA)的一種新型的免疫抑制藥。成人起始治療劑量為0.1mg/(kg?d)，血藥濃度保持在5～15ng/ml，療程為12周。如病人腎病綜合征緩解，尿檢蛋白轉(zhuǎn)陰性，藥量可減至0.08mg/(kg?d)，再持續(xù)治療12周。6個(gè)月后減至0.05mg/(kg?d)維持治療。

　　應(yīng)用激素、細(xì)胞毒藥物及其他新型免疫抑制藥治療腎病綜合征可有多種方案，原則是增強(qiáng)療效的同時(shí)，最大限度地減少副作用。最近，國(guó)外學(xué)者根據(jù)對(duì)以往臨床研究的總結(jié)，認(rèn)為應(yīng)用激素治療與否、應(yīng)用的時(shí)間與療程等應(yīng)結(jié)合病人的年齡、腎小球病理類(lèi)型、蛋白尿以及腎功能損害等情況而有所區(qū)別，并已提出了一些新的推薦治療方案。我國(guó)還須結(jié)合自己的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)一步實(shí)踐并總結(jié)。

　　(6)非特異性降尿蛋白治療：

　　除上述特殊的免疫抑制治療難治性腎病綜合征外，還可通過(guò)非特異性降尿蛋白治療，減少病人的尿蛋白。有時(shí)聯(lián)合這些非特異性治療方法可能會(huì)達(dá)到意想不到的臨床效果。

　?、貯CEI或ARB：臨床試驗(yàn)證實(shí)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)或其受體拮抗藥(ARB)可通過(guò)血流動(dòng)力學(xué)變化和非血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制減少糖尿病腎病和慢性進(jìn)展性腎臟病病人的尿蛋白。腎功能正常者，?？蛇x用組織親和性較好的ACEI-貝那普利(洛汀新)10～20mg/d;腎功能減退者可選用雙通道的ACEI-福辛普利(蒙諾)10～20mg/d。纈沙坦或氯沙坦等ARB藥物也可選用。

　?、诮抵委煟河捎谀I病綜合征常合并高脂血癥，增加血漿黏度和紅細(xì)胞變性，機(jī)體處于高凝狀態(tài)，導(dǎo)致腎小球血流動(dòng)力學(xué)的改變;脂代謝紊亂，腎內(nèi)脂肪酸結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，導(dǎo)致腎內(nèi)縮血管活性物質(zhì)釋放增加，腎小球內(nèi)壓升高，尿蛋白增加;高膽固醇和高LDL血癥，氧化LDL清除降解減少，一方面促進(jìn)單核和(或)巨噬細(xì)胞釋放炎癥細(xì)胞生長(zhǎng)因子，另外還可能影響內(nèi)皮細(xì)胞功能，導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管通透性增加，尿蛋白增多。因而降脂治療可降低蛋白尿。

　?、鄹嗡鼗虻头肿痈嗡兀焊嗡鼗虻头肿痈嗡刂委熌I病綜合征，一方面可以降低病人的血漿黏度和紅細(xì)胞變性，改善高凝傾向和腎小球血流動(dòng)力學(xué)異常;另一方面可增加腎臟GBM的陰電荷屏障，減少尿蛋白的漏出;此外，還有報(bào)道肝素有潛在的抗醛固酮作用，可緩解病人的臨床癥狀。普通肝素用法：100mg(12500U)溶于5%葡萄糖水500ml中持續(xù)靜脈滴注6～8h，或使病人的PT延長(zhǎng)2倍，1次/d，2周為1個(gè)療程。低分子肝素：0.4ml皮下注射，1～2次/d，2～4周為1個(gè)療程，以后根據(jù)病情還可重復(fù)使用。

　?、芊翘禺愋钥寡姿幬铮悍翘禺愋钥寡姿幰誀奚I小球?yàn)V過(guò)率為代價(jià)來(lái)減低尿蛋白的排泄，此外它還有抑制前列腺素合成、加重水腫、高鉀血癥、過(guò)敏間質(zhì)性腎炎和腎毒性等副作用，因而限制了它在腎病綜合征病人中的臨床運(yùn)用。高選擇性的環(huán)氧化酶(COX)Ⅱ抑制藥已經(jīng)問(wèn)世，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)已經(jīng)證實(shí)新型的環(huán)氧化酶(COX)Ⅱ抑制藥能減少尿蛋白，而無(wú)明顯副作用。然而，臨床療效如何，有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

　?、菅獫{置換及蛋白吸附療法：血漿置換療法首先用于治療重癥狼瘡，其機(jī)制是通過(guò)血漿置換裝置清除機(jī)體內(nèi)的自身抗體、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體及炎癥介質(zhì)等，使病人臨床癥狀緩解。該療法可去除血漿中的某些GBM毒性因子，因而使病人尿蛋白減少，臨床腎病緩解或部分緩解。用免疫吸附療法治療FSGS和移植腎病復(fù)發(fā)，療效優(yōu)于單純的血漿置換療法。

　?、薮髣┝棵庖咔虻鞍嘴o脈療法(IVIgG)：IVIgG療法首先用于治療特發(fā)性血小板減少性紫癜，以后臨床發(fā)現(xiàn)使用該法對(duì)特殊類(lèi)型的SLE也有明顯療效。近來(lái)，臨床報(bào)道運(yùn)用該法治療膜性腎病導(dǎo)致的難治性腎病綜合征取得一定療效。用法：0.4～1.0g/(kg?d)連續(xù)靜脈滴注3～5天后，改為0.3～0.4g/周或每月1次治療，療程10個(gè)月。

　　(7)目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)不同腎小球病理類(lèi)型引起的腎病綜合征常采取以下治療方法：

　?、傥⑿〔∽冃湍I病及輕度系膜增生性腎小球腎炎：常對(duì)激素治療敏感，初治者可單用激素治療。因感染、勞累而短期復(fù)發(fā)者可再使用激素，療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。應(yīng)力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。

　　②膜性腎?。河绕涫翘匕l(fā)性膜性腎病，是成人原發(fā)性腎小球疾病的常見(jiàn)病理類(lèi)型之一，因其病情變化緩慢預(yù)后差別較大，而藥物治療相對(duì)不敏感，存在腎功能逐漸惡化及自發(fā)緩解兩種不同的傾向。在諸多危險(xiǎn)因素中，大量尿蛋白及其持續(xù)時(shí)間是最主要的因素，尿蛋白>4g/d超過(guò)18個(gè)月，6g/d超過(guò)9個(gè)月，8g/d超過(guò)6個(gè)月，以及起病時(shí)即>10g/d的病人發(fā)展為終末期腎衰竭(ESRF)幾率明顯增加;同時(shí)，約25%的病人可自然緩解。多年來(lái)大量循證醫(yī)學(xué)研究資料提示單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒類(lèi)藥物可能有效。首先受關(guān)注的是Ponticelli等的“意大利方案”：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1g/d靜脈滴注3天，接著口服0.4mg/(kg?d)，27天后改為口服苯丁酸氮芥0.2mg/(kg?d)，30天，循環(huán)上述治療3次，總療程半年，結(jié)論認(rèn)為該方案具有降低尿蛋白及保護(hù)腎功能的作用。此外Ponticelli等又對(duì)比了甲潑尼龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺：甲潑尼龍1g/d靜脈滴注3天，接著口服0.4mg/(kg?d)，30天后改為口服環(huán)磷酰胺0.5mg/(kg?d)共30天，循環(huán)該治療3次，總療程半年。兩種方案均有效，后者優(yōu)于前者。

　　另有學(xué)者采用環(huán)孢素(CSA)治療，口服CSA(3.7±2.0)mg/(kg?d)半年以上，認(rèn)為對(duì)那些因?yàn)槊庖咭种扑幇l(fā)生抵抗，且平均尿蛋白≥11g/d的高危病人，可達(dá)34%～48%的緩解率。臨床因考慮CSA的腎毒性而不愿選用，經(jīng)研究認(rèn)為CSA用量>5mg/(kg?d)者，或用于已有廣泛腎間質(zhì)纖維化病人，當(dāng)血Cr>354tLmol/L有一定的腎毒性，建議不用該治療。近來(lái)，也有霉酚酸酯(MMF)治療膜性腎病的報(bào)道：潑尼松20～60mg/d聯(lián)合霉酚酸酯(MMF)1～2g/d，觀察6個(gè)月，認(rèn)為治療是有效的。以上方案要注意高齡病人在治療時(shí)酌情減量，一味盲目用藥，易發(fā)生嚴(yán)重副作用，甚至導(dǎo)致病人死亡。此外，以上方案均須進(jìn)一步更完善的前瞻性研究。另外，膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予積極防治。

　?、劬衷钣不阅I小球腎炎：原發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化(FSGS)也是腎臟疾病的常見(jiàn)病理類(lèi)型，臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征(NS)，以往認(rèn)為原發(fā)性FSGS療效差，一般5～10年即進(jìn)入ESRF。近年來(lái)，大量回顧性研究結(jié)果顯示，延長(zhǎng)激素療程可增加FSGS的緩解率：潑尼松(強(qiáng)的松)初始劑量1mg/(kg?d)，一般維持2～3個(gè)月后逐漸減量，獲得完全緩解的平均時(shí)間為3～4個(gè)月，因此成人FSCS所導(dǎo)致的NS在經(jīng)過(guò)6個(gè)月的潑尼松治療[1mg/(kg?d)]仍未緩解者，才稱(chēng)之為激素抵抗。對(duì)于老年人，大部分學(xué)者主張隔天潑尼松治療[1.0～1.6mg/(kg?d)]持續(xù)治療3～5個(gè)月。對(duì)于激素依賴(lài)、抵抗和復(fù)發(fā)者潑尼松加間斷環(huán)磷酰胺沖擊治療可增加緩解率，環(huán)磷酰胺總量不宜大于12g。其他如CSA、霉酚酸酯(MMF)、FK506、ACEI和ARB等藥物的使用以及采用血漿置換白蛋白吸附法治療FSGS。

　?、芷渌合的っ?xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎常較快地發(fā)生腎功能不全，預(yù)后差。通常對(duì)已發(fā)生腎功能不全者，不再給予激素及細(xì)胞毒藥物治療，而按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物(或可同時(shí)加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療;療程完成后無(wú)論療效如何均及時(shí)減撤藥，以避免嚴(yán)重副作用;隨后保持維持量激素及抗血小板藥長(zhǎng)期服用。如此治療后，少數(shù)病例可能緩解，多數(shù)病人腎病綜合征雖未緩解，但仍有可能延緩腎功能減退。

　　腎病綜合征中醫(yī)治療方法

　　中藥治療：?jiǎn)渭冎嗅t(yī)、中藥治療腎病綜合征療效出現(xiàn)較緩慢，一般主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。

　　(1)辨證施治：腎病綜合征病人多被辨證為脾腎陽(yáng)虛，可給予健脾溫腎的方劑(如真武湯)治療。

　　(2)拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用：久用大劑量激素常出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱，可給予滋陰降火的方劑，常可減輕激素的副作用;激素減量過(guò)程中輔以中藥補(bǔ)腎溫陽(yáng)及補(bǔ)益氣血方劑，?？蓽p少病情反跳、鞏固療效;應(yīng)用細(xì)胞毒藥物時(shí)配合給予補(bǔ)益氣血中藥，可減輕骨髓抑制的副作用。

　　(3)其他：雷公藤總苷20mg，口服3次/d，有降尿蛋白作用，可配合激素應(yīng)用。國(guó)內(nèi)研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生的作用，并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細(xì)胞減少等，及時(shí)停藥后方可恢復(fù)。本藥毒性作用較大，甚至可引起急性腎衰竭，用時(shí)要小心監(jiān)護(hù)。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.尿常規(guī)：?jiǎn)渭冃阅I病，尿蛋白定性多為～ ;24h定量超過(guò)0.1g/kg，偶有短暫性少量紅細(xì)胞，腎炎性腎病除出現(xiàn)不同程度的蛋白尿外，還可見(jiàn)鏡下或肉眼血尿。

　　2.血生化測(cè)定：表現(xiàn)為低蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L，嬰兒<25g/L)，白蛋白與球蛋白比例倒置，血清蛋白電泳顯示球蛋白增高;血膽固醇顯著增高(兒童>5.7mmol/L，嬰兒>5.1mmol/L)。

　　3.腎功能測(cè)定：少尿期可有暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥，單純性腎病腎功能多正常，如果存在不同程度的腎功能不全，出現(xiàn)血肌酐和尿素氮的升高，則提示腎炎性腎病。

　　4.血清補(bǔ)體測(cè)定：有助于區(qū)別單純性腎病與腎炎性腎病，前者血清補(bǔ)體正常，后者則常有不同程度的低補(bǔ)體血癥，C3持續(xù)降低。

　　5.血清及尿蛋白電泳：通過(guò)檢測(cè)尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性，同時(shí)可鑒別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿，如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小于0.1，則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病)，大于0.5為非選擇性蛋白尿(提示為腎炎型腎病)。

　　6.血清免疫學(xué)檢查：檢測(cè)抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，抗Sm抗體，抗RNP抗體，抗組蛋白抗體，乙肝病毒標(biāo)志物以及類(lèi)風(fēng)濕因子，循環(huán)免疫復(fù)合物等，以區(qū)別原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。

　　7.凝血，纖溶有關(guān)蛋白的檢測(cè)：如血纖維蛋白原及第Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)等的檢測(cè)可反映機(jī)體的凝血狀態(tài)，為是否采取抗凝治療提供依據(jù)。

　　8.尿酶測(cè)定：測(cè)定尿溶菌酶，N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判斷是否同時(shí)存在腎小管-間質(zhì)損害。

　　其他檢查

　　1.B超等影像學(xué)檢查：排除腎臟的先天性畸形。

　　2.經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查：對(duì)診斷為腎炎型腎病或糖皮質(zhì)激素治療效果不好的病兒應(yīng)及時(shí)行腎穿刺活檢，進(jìn)一步明確病理類(lèi)型，以指導(dǎo)治療方案的制訂。