先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的高發(fā)人群有哪些問(wèn)
先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的高發(fā)人群有哪些
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繆扣榮副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院 向他提問(wèn)
先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血高發(fā)人群包括有家族遺傳病史者、新生兒及嬰幼兒、有不良生活方式者、患有某些基礎(chǔ)疾病者,針對(duì)不同高發(fā)人群需采取相應(yīng)措施,出現(xiàn)相關(guān)癥狀要及時(shí)就醫(yī)。
有家族遺傳病史的人群:由于該病是遺傳性疾病,若家族中有親屬患有先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血,那么攜帶相關(guān)致病基因的概率會(huì)明顯增加。例如,父母一方或雙方攜帶致病基因,其子女有50%的概率遺傳該致病基因,從而成為高發(fā)人群。從遺傳學(xué)角度來(lái)看,特定的基因突變會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)的代謝途徑出現(xiàn)異常,影響紅細(xì)胞的正常結(jié)構(gòu)和功能,使得紅細(xì)胞容易被破壞,引發(fā)溶血性貧血。
新生兒及嬰幼兒:新生兒和嬰幼兒時(shí)期,機(jī)體的各項(xiàng)生理功能尚不完善,免疫系統(tǒng)和紅細(xì)胞代謝調(diào)節(jié)系統(tǒng)相對(duì)較弱。如果攜帶先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的致病基因,在這個(gè)階段更容易出現(xiàn)溶血性貧血的癥狀。這是因?yàn)樵谏L(zhǎng)發(fā)育早期,紅細(xì)胞的穩(wěn)定性和對(duì)各種刺激的適應(yīng)能力較差,當(dāng)體內(nèi)存在致病基因?qū)е录t細(xì)胞代謝異常時(shí),就容易發(fā)生溶血性貧血。
有不良生活方式的人群:雖然生活方式不是直接的致病因素,但長(zhǎng)期處于不良生活方式下可能會(huì)加重病情或誘發(fā)相關(guān)癥狀。例如,長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良的人群,由于缺乏某些維持紅細(xì)胞正常代謝所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)(如維生素E、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶等相關(guān)輔酶),會(huì)影響紅細(xì)胞的穩(wěn)定性,增加患先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的風(fēng)險(xiǎn)或使病情加重。此外,長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)毒物或感染某些特殊病原體的人群,也可能因這些因素影響紅細(xì)胞代謝,成為該病的高發(fā)潛在人群。
患有某些基礎(chǔ)疾病的人群:本身患有一些可能影響紅細(xì)胞代謝或免疫系統(tǒng)疾病的人群,也更容易成為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的高發(fā)人群。比如患有自身免疫性疾病的患者,其免疫系統(tǒng)的異??赡軙?huì)間接影響紅細(xì)胞的正常狀態(tài),增加紅細(xì)胞被破壞的可能性;患有某些代謝性疾病的患者,由于整體代謝環(huán)境的異常,也可能干擾紅細(xì)胞的正常代謝過(guò)程,從而使患先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的幾率升高。
對(duì)于有家族遺傳病史的人群,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測(cè),以便早期發(fā)現(xiàn)潛在的致病基因;新生兒和嬰幼兒時(shí)期要注意合理喂養(yǎng),保證營(yíng)養(yǎng)均衡,密切觀察是否有貧血等相關(guān)癥狀;對(duì)于存在不良生活方式的人群,應(yīng)及時(shí)糾正不良生活習(xí)慣,保持健康的生活方式;患有基礎(chǔ)疾病的人群則需要積極治療基礎(chǔ)疾病,控制病情發(fā)展,降低先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí),在照顧這些高發(fā)人群時(shí),要特別關(guān)注其紅細(xì)胞的狀態(tài),一旦出現(xiàn)面色蒼白、黃疸、乏力等溶血性貧血相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行診斷和治療。
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