溶血性黃疸因紅細(xì)胞破壞過(guò)多或肝細(xì)胞膽紅素代謝障礙致非結(jié)合膽紅素潴留引發(fā)，發(fā)病機(jī)制有紅細(xì)胞自身（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）及外部（免疫、非免疫因素）異常，臨床表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染及伴隨貧血、肝脾腫大、發(fā)熱寒戰(zhàn)腰痛等，實(shí)驗(yàn)室檢查示血清總膽紅素以非結(jié)合膽紅素增高為主、尿膽紅素陰性尿膽原增加、血常規(guī)見(jiàn)紅細(xì)胞等降低網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、Coombs試驗(yàn)等可助診，治療需去除病因、用藥物或輸血，新生兒需密切監(jiān)測(cè)膽紅素防腦病并光療換血等，成人需綜合評(píng)估基礎(chǔ)疾病制定方案。

一、定義

溶血性黃疸是因紅細(xì)胞破壞過(guò)多，膽紅素生成速率超過(guò)肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泄能力，或肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能障礙，致非結(jié)合膽紅素在血中潴留引發(fā)的黃疸。

二、發(fā)病機(jī)制

（一）紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1.紅細(xì)胞自身異常：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常致變形能力下降，易在脾臟被破壞；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者，紅細(xì)胞對(duì)氧化物質(zhì)敏感性增高，易發(fā)生溶血。

2.紅細(xì)胞外部異常：包括免疫性因素（如血型不合的輸血、自身免疫性溶血性貧血）、非免疫性因素（如感染、藥物、蛇毒等導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞）。

三、臨床表現(xiàn)

（一）一般表現(xiàn)

患者皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染，黃疸程度可因溶血程度而異，輕者僅面部、頸部黃染，重者全身皮膚明顯黃染。

（二）伴隨表現(xiàn)

可伴有貧血表現(xiàn)，如面色蒼白、頭暈、乏力等；溶血嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝脾腫大，急性溶血者還可能有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛等癥狀。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）膽紅素代謝指標(biāo)

血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高為主，結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）一般正常或輕度升高；尿膽紅素陰性，尿膽原排泄增加。

（二）血常規(guī)

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，提示骨髓代償性增生。

（三）溶血相關(guān)檢查

如Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示免疫性溶血；紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)可協(xié)助診斷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。

五、治療原則

（一）去除病因

針對(duì)引起溶血的原因進(jìn)行處理，如停止使用導(dǎo)致溶血的藥物、控制感染等。

（二）藥物治療

可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑（如自身免疫性溶血性貧血患者），但具體藥物需根據(jù)病情由專業(yè)醫(yī)生評(píng)估選擇。

（三）輸血治療

嚴(yán)重溶血導(dǎo)致重度貧血時(shí)，可考慮輸血，但需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，避免加重溶血反應(yīng)。

六、特殊人群注意事項(xiàng)

（一）新生兒

新生兒溶血性黃疸需密切監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平，因?yàn)樾律鷥貉?腦屏障發(fā)育不完善，高膽紅素易透過(guò)屏障導(dǎo)致膽紅素腦病。應(yīng)根據(jù)膽紅素水平采取光療等干預(yù)措施，必要時(shí)進(jìn)行換血治療，同時(shí)需關(guān)注新生兒基礎(chǔ)疾病及喂養(yǎng)等情況。

（二）成人

成人溶血性黃疸需綜合評(píng)估基礎(chǔ)疾病，如自身免疫性疾病導(dǎo)致的溶血，需在風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科協(xié)作下制定治療方案，同時(shí)關(guān)注患者肝腎功能及一般狀況，合理調(diào)整治療措施，避免因基礎(chǔ)疾病加重影響預(yù)后。