硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)病嗎問
硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)病嗎
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趙娟副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院 向他提問
硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥是同一種疾病,其具體病因尚不清楚,主要表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化,還可能影響皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和內(nèi)臟器官等,從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn),目前尚無特效的治療方法。
系統(tǒng)性硬化癥是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病,可影響皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和內(nèi)臟器官等,從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬化癥的具體病因尚不清楚,但可能與遺傳、環(huán)境、免疫等因素有關(guān)。
系統(tǒng)性硬化癥的臨床表現(xiàn)多樣,主要包括以下幾個(gè)方面:
皮膚癥狀:皮膚增厚、變硬、變緊,呈蠟樣光澤,可伴有色素沉著或減退,手指和面部皮膚受累最為常見。
雷諾現(xiàn)象:因寒冷或情緒激動(dòng)而出現(xiàn)的手指或足趾蒼白、發(fā)紫,然后變?yōu)槌奔t的現(xiàn)象。
肌肉骨骼系統(tǒng):可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限,以及肌肉無力、萎縮等。
消化系統(tǒng):可出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后疼痛、腹脹、腹痛、便秘等癥狀。
呼吸系統(tǒng):可出現(xiàn)干咳、呼吸困難等癥狀。
心血管系統(tǒng):可出現(xiàn)心律失常、心包積液、心肌梗死等癥狀。
腎臟:可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等癥狀。
系統(tǒng)性硬化癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等。目前尚無特效的治療方法,主要以對(duì)癥治療和改善預(yù)后為主。治療方法包括藥物治療、物理治療、手術(shù)治療等。
對(duì)于系統(tǒng)性硬化癥患者,應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,保持皮膚清潔,避免外傷,避免過度勞累,保持心情舒暢。同時(shí),應(yīng)定期進(jìn)行體檢,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療并發(fā)癥。
需要注意的是,系統(tǒng)性硬化癥的病情可能會(huì)逐漸進(jìn)展,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療,定期復(fù)查,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
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