腎性尿崩癥因腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)缺陷或不敏感致腎小管重吸收水障礙分為先天性與獲得性?xún)深?lèi)，先天性多由X連鎖隱性遺傳致基因缺陷使腎小管上皮細(xì)胞AQP2水通道蛋白異常，獲得性由藥物、電解質(zhì)紊亂、腎臟疾病等所致，臨床表現(xiàn)多尿、煩渴、多飲、尿液低滲，實(shí)驗(yàn)室檢查尿比重低、尿滲透壓降低、血ADH正?；蛏撸\斷結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史等，治療需補(bǔ)充水分、針對(duì)病因，兒童要保證充足水分?jǐn)z入防脫水并留意原發(fā)病對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響，有家族遺傳史者需重視遺傳咨詢(xún)，患者需規(guī)律飲水、監(jiān)測(cè)尿量和尿比重等。