白血病是什么問
白血病是什么
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唐旭東副主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 向他提問
白血病是造血干細胞惡性克隆性疾病,發(fā)病涉及遺傳與環(huán)境致基因突變使造血干細胞異常增殖,按病程緩急與細胞分化程度分急性(起病急、以原始及早期幼稚細胞為主、預后差)和慢性(起病緩、以較成熟及成熟細胞為主、有急性變可能),按細胞來源分髓系(源于髓系造血干細胞)和淋巴細胞(源于淋巴細胞系造血干細胞);臨床表現(xiàn)有貧血相關表現(xiàn)、發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結腫大;診斷靠血常規(guī)檢查及骨髓穿刺;兒童需選適合化療方案并監(jiān)測不良反應等,老年要評估臟器功能個體化治療,孕婦需多學科協(xié)作權衡治療。
一、定義
白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病,其發(fā)病機制是造血干細胞在分化過程中某一階段發(fā)生惡性克隆性增殖,致使異常白細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,并浸潤其他組織器官,同時抑制正常造血功能。
二、分類
1.按病程緩急與細胞分化程度分
急性白血?。浩鸩〖斌E,骨髓和外周血中主要以原始及早期幼稚細胞為主,病情進展迅速,若不及時治療,預后較差。
慢性白血?。浩鸩【徛?,骨髓和外周血中主要為較成熟的細胞及成熟細胞,病情進展相對緩慢,但也存在急性變的可能。
2.按細胞來源分
髓系白血?。涸从谒柘翟煅杉毎膼盒钥寺⌒圆∽儭?/p>
淋巴細胞白血?。涸从诹馨图毎翟煅杉毎膼盒钥寺⌒圆∽儭?/p>
三、發(fā)病機制
白血病的發(fā)生可能涉及遺傳因素與環(huán)境因素的共同作用。遺傳易感性人群在接觸化學物質(zhì)(如苯及其衍生物、某些農(nóng)藥等)、輻射(大劑量電離輻射)、病毒感染(如人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型等)等環(huán)境因素后,基因發(fā)生突變,進而導致造血干細胞異常增殖,引發(fā)白血病。
四、臨床表現(xiàn)
1.貧血相關表現(xiàn):患者常出現(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈等,這是由于正常造血受抑,紅細胞生成減少所致。
2.發(fā)熱:多因感染引起,感染部位可涉及呼吸道、泌尿系統(tǒng)、口腔等,體溫可呈不同程度升高。
3.出血:表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等,急性早幼粒細胞白血病患者可能出現(xiàn)較嚴重的出血傾向,與白血病細胞釋放促凝物質(zhì)等因素相關。
4.肝脾淋巴結腫大:部分患者可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結不同程度的腫大,尤其在淋巴細胞白血病中較為常見。
五、診斷方法
1.血常規(guī)檢查:可發(fā)現(xiàn)白細胞數(shù)量異常,外周血涂片可見原始或幼稚細胞。
2.骨髓穿刺:是確診白血病的關鍵依據(jù),骨髓涂片可見大量原始或幼稚細胞,結合細胞化學染色、免疫分型、染色體及基因檢測等,可明確白血病的具體類型及預后分層情況。
六、特殊人群注意事項
兒童白血病:兒童免疫系統(tǒng)及代謝特點有別于成人,治療時需選擇適合兒童耐受性的化療方案,密切監(jiān)測化療藥物帶來的不良反應,如骨髓抑制、肝腎功能損害等,同時關注兒童心理狀態(tài),給予心理支持。
老年白血病患者:老年人體質(zhì)較弱,各臟器功能有所下降,治療前需全面評估心、肝、腎等臟器功能,治療方案應個體化,充分考慮患者的耐受性,減少治療相關并發(fā)癥的發(fā)生。
孕婦白血病患者:治療時需多學科協(xié)作,權衡母親生命安全與胎兒健康,優(yōu)先保障母親的治療需求,同時盡量采取對胎兒影響較小的治療策略,如在合適孕周謹慎選擇化療方案等。
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