重度地中海貧血不做任何治療會(huì)活到幾歲問(wèn)
重度地中海貧血不做任何治療會(huì)活到幾歲
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劉元波主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 向他提問(wèn)
重度地中海貧血不做任何治療預(yù)期壽命顯著縮短,患兒6個(gè)月左右開始出現(xiàn)嚴(yán)重貧血等癥狀,隨年齡增長(zhǎng)身體損害加劇,易出現(xiàn)多種并發(fā)癥,多數(shù)難活到20歲,家庭需帶患兒就醫(yī)并加強(qiáng)護(hù)理爭(zhēng)取更好生存狀況。
發(fā)病早期情況
患兒出生后6個(gè)月左右往往開始出現(xiàn)癥狀,由于體內(nèi)缺乏正常的血紅蛋白來(lái)攜帶氧氣,會(huì)導(dǎo)致機(jī)體各器官缺氧。這時(shí)候患兒會(huì)表現(xiàn)出面色蒼白、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀,身體的抵抗力也會(huì)下降,容易反復(fù)發(fā)生感染,而感染又會(huì)進(jìn)一步加重病情,形成惡性循環(huán)。
隨著年齡增長(zhǎng)的發(fā)展趨勢(shì)
隨著年齡的增長(zhǎng),重度地中海貧血對(duì)身體的損害會(huì)不斷加劇。心臟會(huì)因?yàn)殚L(zhǎng)期缺氧而受到影響,可能出現(xiàn)心肌損害、心力衰竭等情況;肝臟和脾臟會(huì)持續(xù)腫大,功能逐漸受損;骨骼也會(huì)因?yàn)楣撬柙煅哼M(jìn)而發(fā)生改變,出現(xiàn)骨骼變形等問(wèn)題。由于各種并發(fā)癥的出現(xiàn),患者的生存時(shí)間會(huì)大大縮短,多數(shù)重度地中海貧血不治療的患者很難活到20歲。
對(duì)于患有重度地中海貧血的兒童來(lái)說(shuō),家庭需要充分認(rèn)識(shí)到疾病的嚴(yán)重性,及時(shí)帶患兒就醫(yī),考慮合適的治療方式,如造血干細(xì)胞移植等,以改善預(yù)后,提高生存質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間。同時(shí),在照顧患兒過(guò)程中要特別注意預(yù)防感染,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持等基礎(chǔ)護(hù)理,最大程度地為患兒爭(zhēng)取更好的生存狀況。
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