特發(fā)性肺部纖維化病因不明，屬慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病理呈普通型間質(zhì)性肺炎特征，臨床有進(jìn)行性加重呼吸困難、干咳等表現(xiàn)，晚期有肺動(dòng)脈高壓等，影像學(xué)早期有磨玻璃影等、進(jìn)展后有蜂窩肺，發(fā)病涉及細(xì)胞及細(xì)胞因子、遺傳因素，年齡多見于中老年，男性略多，吸煙是危險(xiǎn)因素，有家族遺傳易感性人群需密切關(guān)注肺部健康定期檢查。

一、定義與基本特征

特發(fā)性肺部纖維化是一種病因不明的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病，主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)和肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)纖維化以及炎癥細(xì)胞浸潤，病理上呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）特征，包括肺組織內(nèi)成纖維細(xì)胞灶、間質(zhì)炎癥和纖維化等。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，常伴有干咳，體格檢查可聞及雙肺底吸氣末Velcro啰音，晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺心病。影像學(xué)早期可見磨玻璃影、網(wǎng)格影等，病情進(jìn)展后可出現(xiàn)蜂窩肺等典型表現(xiàn)。

二、發(fā)病機(jī)制相關(guān)因素

細(xì)胞及細(xì)胞因子參與：發(fā)病機(jī)制涉及多種細(xì)胞及細(xì)胞因子，例如成纖維細(xì)胞會(huì)活化增殖，炎癥細(xì)胞浸潤并釋放細(xì)胞因子等，這些因素共同參與了肺組織纖維化的過程。

遺傳因素影響：遺傳因素可能起到一定作用，部分患者存在相關(guān)基因的突變，但具體機(jī)制尚未完全闡明。

三、相關(guān)人群因素影響

年齡方面：各年齡段均可發(fā)病，不過多見于中老年人。

性別方面：男性略多于女性。

生活方式方面：吸煙是明確的危險(xiǎn)因素，吸煙人群患特發(fā)性肺部纖維化的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于非吸煙人群。

特殊人群情況：有家族遺傳易感性的人群，需密切關(guān)注肺部健康，定期進(jìn)行肺部相關(guān)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)采取措施。