耳硬化癥有聽(tīng)力減退（多發(fā)生于中青年女性，雙側(cè)漸進(jìn)性，有韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象）、耳鳴（約1/3患者伴多樣持續(xù)性或間歇性耳鳴）、眩暈（少數(shù)患者頭部活動(dòng)時(shí)輕度眩暈，需與其他眩暈病鑒別）等表現(xiàn)。

年齡與性別因素影響：多發(fā)生于中青年人群，女性相對(duì)多見(jiàn)。通常為雙側(cè)漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，開(kāi)始可能較輕，不易被察覺(jué)，隨著病情進(jìn)展逐漸加重。例如，兒童期發(fā)病的耳硬化癥較為少見(jiàn)，若兒童出現(xiàn)聽(tīng)力問(wèn)題需綜合多方面因素排查，耳硬化癥并非兒童聽(tīng)力下降的常見(jiàn)首要病因，但也不能完全排除。

病變進(jìn)展體現(xiàn)：患者常發(fā)現(xiàn)自己聽(tīng)別人說(shuō)話時(shí)，尤其是在嘈雜環(huán)境中，聽(tīng)力下降更為明顯，而聽(tīng)自己說(shuō)話（骨導(dǎo)）時(shí)可能感覺(jué)比平時(shí)響亮，這是耳硬化癥典型的韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象，即患者在安靜環(huán)境中聽(tīng)力不佳，但在嘈雜環(huán)境中由于環(huán)境噪聲掩蓋了部分外耳和中耳傳來(lái)的聲音，反而覺(jué)得聽(tīng)力相對(duì)好一些。

耳鳴

表現(xiàn)形式：約有1/3的患者伴有耳鳴，耳鳴的聲音多樣，可為持續(xù)性或間歇性，如嗡嗡聲、嘶嘶聲等。其發(fā)生機(jī)制可能與內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)或中樞聽(tīng)覺(jué)通路受到病變影響有關(guān)。不同年齡的患者對(duì)耳鳴的感受和耐受程度不同，年輕人可能因耳鳴對(duì)生活、工作中的注意力集中產(chǎn)生較大影響，老年人可能本身聽(tīng)力就有一定下降，耳鳴可能會(huì)加重其煩躁情緒等。

眩暈

發(fā)生情況：少數(shù)患者在頭部活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)輕度眩暈，這是因?yàn)槎不≡钇茐牧藘?nèi)耳的正常結(jié)構(gòu)和功能，影響了平衡感的傳導(dǎo)。一般眩暈癥狀相對(duì)較輕，持續(xù)時(shí)間較短，但對(duì)于有眩暈癥狀的患者，尤其是老年患者，需要與其他引起眩暈的疾病如梅尼埃病等進(jìn)行鑒別診斷，因?yàn)椴煌膊〉闹委熀皖A(yù)后不同。