“胡豆病”是因紅細(xì)胞磷酸戊糖途徑中6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性降低導(dǎo)致的溶血性貧血，食用新鮮蠶豆或蠶豆制品可能引發(fā)，癥狀輕重不一，重者可危及生命。診斷主要依據(jù)食用史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。治療包括去除誘因、糾正貧血、對(duì)癥治療等。預(yù)防方法包括避免食用新鮮蠶豆、禁用樟腦丸、慎用藥物、積極治療感染、加強(qiáng)婚前檢查及遺傳咨詢。

1.病因：患者體內(nèi)的紅細(xì)胞磷酸戊糖途徑中，6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）的活性顯著降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

2.癥狀：通常在進(jìn)食新鮮蠶豆后1-2天內(nèi)發(fā)病，癥狀有輕重之分。輕者癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛、低熱、惡心、嘔吐等；重者可出現(xiàn)面色極度蒼白、全身衰竭、少尿或無(wú)尿、酸中毒、急性腎衰竭，甚至危及生命。

3.診斷：根據(jù)食用新鮮蠶豆史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（如血常規(guī)、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、G-6-PD活性測(cè)定等），一般可明確診斷。

4.治療：

去除誘因：立即停止食用可疑的蠶豆或蠶豆制品。

糾正貧血：根據(jù)貧血程度，可采用輸血或使用糖皮質(zhì)激素、糾正酸中毒等方法。

對(duì)癥治療：如補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂等。

5.預(yù)防：

避免食用新鮮蠶豆。

禁止接觸樟腦丸。

慎用退燒藥、磺胺類藥物、呋喃類藥物等。

感染時(shí)應(yīng)積極治療。

加強(qiáng)婚前檢查及遺傳咨詢。