蠶豆病是如何形成的問(wèn)
蠶豆病是如何形成的
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鮑立主任醫(yī)師
北京積水潭醫(yī)院 向他提問(wèn)
蠶豆病因G6PD基因缺陷致G6PD缺乏,G6PD參與維持紅細(xì)胞內(nèi)GSH含量,突變使酶活性降低、紅細(xì)胞抗氧化能力減弱,接觸氧化性物質(zhì)等致氧化劑過(guò)多超GSH清除能力致紅細(xì)胞膜氧化破壞引發(fā)溶血,屬X連鎖不完全顯性遺傳病,男半合子、女純合或半合子易發(fā)病且男發(fā)病多,新生兒可因母親遺傳、兒童及成人可因接觸氧化性物質(zhì)誘發(fā),誘因包括接觸蠶豆及其制品、特定藥物、感染等,有家族史人群患病風(fēng)險(xiǎn)高。
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