谷氨酸是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中極為重要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)參與神經(jīng)元間信號(hào)傳遞等生理過程，漸凍癥患者體內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元周圍谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體功能可能障礙致突觸間隙谷氨酸濃度異常升高，過度升高的谷氨酸過度激活突觸后膜谷氨酸受體引發(fā)病理變化致使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元逐漸受損死亡。

一、谷氨酸的正常生理功能

谷氨酸是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中極為重要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，參與神經(jīng)元之間的信號(hào)傳遞等多種生理過程。在正常情況下，神經(jīng)元通過釋放谷氨酸與突觸后膜上的谷氨酸受體結(jié)合，從而實(shí)現(xiàn)神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞等功能，對(duì)維持神經(jīng)系統(tǒng)的正常生理活動(dòng)起著關(guān)鍵作用。

二、漸凍癥中谷氨酸的異常情況

在漸凍癥（肌萎縮側(cè)索硬化，ALS）患者體內(nèi)，存在谷氨酸代謝的異常。具體而言，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元周圍的谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體（如膠質(zhì)細(xì)胞上的谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體）功能可能出現(xiàn)障礙，使得突觸間隙中的谷氨酸無法被及時(shí)有效攝取，導(dǎo)致突觸間隙谷氨酸濃度異常升高。過度升高的谷氨酸會(huì)過度激活突觸后膜上的谷氨酸受體，尤其是NMDA受體等，進(jìn)而引發(fā)一系列病理生理變化，如導(dǎo)致鈣離子內(nèi)流過度，引起氧化應(yīng)激、興奮性毒性等損傷機(jī)制，最終致使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元逐漸受損、死亡，這是漸凍癥發(fā)病機(jī)制中與谷氨酸密切相關(guān)的重要環(huán)節(jié)。