遺傳性乳光牙實質(zhì)分為兩型，Ⅰ型伴全身癥狀與4號染色體DMP1基因突變相關(guān)，有牙齒乳光表現(xiàn)及全身系統(tǒng)異常需關(guān)注健康監(jiān)測；Ⅱ型不伴全身癥狀即牙本質(zhì)發(fā)育不全癥Ⅱ型由12號染色體DSPP基因突變引起，僅牙齒乳光改變無明顯全身其他系統(tǒng)異常但要關(guān)注牙齒功能影響及兒童口腔護理以保咀嚼發(fā)育等。

遺傳性乳光牙實質(zhì)主要分為兩型：一、Ⅰ型（伴有全身癥狀的遺傳性乳光牙實質(zhì)），此型常與牙本質(zhì)發(fā)育不全癥（DGI）Ⅰ型相關(guān)，由位于4號染色體的牙本質(zhì)基質(zhì)蛋白1（DMP1）基因發(fā)生突變所致，除牙齒出現(xiàn)乳光牙表現(xiàn)外，還可能伴隨全身骨骼等系統(tǒng)異常，患者需關(guān)注全身相關(guān)系統(tǒng)可能存在的問題及相應(yīng)健康監(jiān)測；二、Ⅱ型（不伴有全身癥狀的遺傳性乳光牙實質(zhì)），即牙本質(zhì)發(fā)育不全癥Ⅱ型，是由位于12號染色體的牙本質(zhì)基質(zhì)蛋白4（DSPP）基因發(fā)生突變引起，主要特征為單純牙齒呈現(xiàn)乳光牙改變，無明顯全身其他系統(tǒng)異常表現(xiàn)，但仍需關(guān)注牙齒相關(guān)的咀嚼等功能影響及口腔健康維護，尤其兒童患者要注重口腔護理以保障正常咀嚼發(fā)育等。