腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么回事問(wèn)
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么回事?
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陳文雄主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問(wèn)
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于一種隱性遺傳性脂代謝病,通常是遺傳所致,可導(dǎo)致細(xì)胞中過(guò)氧化物酶體對(duì)非常長(zhǎng)鏈飽和性脂肪酸的氧化發(fā)生障礙,非常長(zhǎng)鏈飽和性脂肪酸在腦白質(zhì)、血液、腎上腺皮質(zhì)內(nèi)大量積聚,進(jìn)而造成腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘,最終引起此病。
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者胡出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)力和視力下降、食欲不振、肌力低下等。
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