肺部纖維化一般指間質(zhì)性肺疾病的終末期，患者出現(xiàn)缺氧、呼吸困難等癥狀需要及時進行氧療，也可進行無創(chuàng)正壓通氣緩解癥狀，同時可間斷性應(yīng)用低分子量肝素預(yù)防深靜脈血栓的形成。急性加重的患者可遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，合并感染的患者要及時進行抗感染治療，同時可使用具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的藥物，如吡非尼酮藥物阻斷肺纖維細(xì)胞的增殖，抑制肺部纖維化癥狀加重。