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            紅斑狼瘡,很多人對這種疾病認識很少,認為它很可怕,甚至認為這種病會傳染,然而這種病到底如何呢,一起走進本期湖北飲食養(yǎng)生匯,曾小峰專家會為我們系統(tǒng)的講述紅斑狼瘡的癥狀以及如何治療這種疾病,通過這期節(jié)目讓社會對紅斑狼瘡病人更加的尊重和理解!

            本期嘉賓介紹

            曾小峰

            曾小峰,男,主任醫(yī)師,教授,風濕免疫科副主任,博士研究生導師,內科學系副主任,博士,1962年6月25日生。1979年考入上海第一醫(yī)學院醫(yī)學系基礎醫(yī)學專業(yè),1984年7月畢業(yè)后一直在北京協(xié)和醫(yī)院工作。1989年9月至1990年2月任內科總住院醫(yī)師。1989年12月晉升為主治醫(yī)師,1995年4月晉升為副主任醫(yī)師,1999年9月破格晉升為主任醫(yī)師。

            在臨床上勇于探索與開創(chuàng),在管理病房及門診和對院內外的會診中,曾診斷了許多來自全國各地的疑難病例,并成功的搶救了不少危重罕見及少見的風濕病病人,在長期不間斷的臨床一線工作中,積累了豐富臨床經驗。

            長期從事風濕病的臨床及發(fā)病機制的研究尤其是在類風濕關節(jié)炎的早期診斷、血管炎的診治及發(fā)病機制、干燥綜合征等方面進行了系統(tǒng)性的研究,填補了多項國內空白。

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            紅斑狼瘡的簡介

            紅斑狼瘡為全身性、慢性進行性反復發(fā)作和緩解的典型自身免疫性結締組織病之一。女性發(fā)病多,可侵犯全身多臟器,免疫學技術的發(fā)展使早期輕型和不典型的病例能及時診治,因此除少數(shù)重癥或重要器官受損者外,有些病例可自行緩解,有些只呈一過性發(fā)作,經數(shù)月或短暫病程后,癥狀完全消失。治療上由于合理應用皮質類固醇激素、免疫調節(jié)劑、血漿交換療法、中西醫(yī)結合等,紅斑狼瘡患者的十年存活率已達85%。近年有人認為本病為一病譜性疾病,其兩極為局限性盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,中間為亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡,二者均可向兩端演變。

            一、盤狀紅斑狼瘡為紅斑狼瘡之輕型,預后好。

            主要侵犯皮膚、粘膜,很少累及內臟,約5%可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。

            1.皮損常見于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型,超出頭面范圍稱播散型,日盼后皮損可加重;

            2.典型損害為紫紅色斑塊表面附有粘著性鱗屑,鱗屑下可見角質栓和擴大的毛孔,逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細血管擴張,萎縮性疤痕,色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面,頭部皮損可致永久脫發(fā);

            3.特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。

            4.5-10%可演變?yōu)橄到y(tǒng)型,少數(shù)可致癌變;

            5.少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽性,如γ球蛋白升高,類風濕因數(shù)陽性,白細胞降低,血沈快。

            二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡

            1.皮損有特征性,可分為兩型。

            (1)環(huán)形紅斑形

            (2)丘疹鱗屑型。本病皮損表淺,愈后無萎縮性疤痕;2.90%皮損呈單一型,10%兩型皮損共存,10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損,20%合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。

            2.易發(fā)生光敏,可反復發(fā)作

            3.系統(tǒng)損害輕

            可有肌肉和關節(jié)疼痛,10-20%有輕度腎炎,心臟和中樞神經系統(tǒng)損害罕見,本型可與盤狀紅斑狼瘡并存,約1/3病例符合美國風濕病協(xié)會的SLE診斷標準;

            4.實驗室檢查

            大部分人有高γ球蛋白血癥,類風濕因數(shù)陽性,80%抗核抗體陽性,70%有特異的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗體,個別補體水平低。

            三、系統(tǒng)型紅斑狼瘡,可侵犯全身皮膚和多個臟器,是紅斑狼瘡中重的一型,青中年女性發(fā)病多。

            1.典型皮損為面部蝶形紅斑

            甲周紅斑或指遠端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等;

            2.關節(jié)和肌肉疼痛。為常見早期癥狀之一;

            3.多器官受累:

            可累及腎、心、肺、中樞神經系統(tǒng)等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;

            4.全身癥狀:

            不規(guī)則發(fā)熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大;

            紅斑狼瘡的治療方法

            1.向患者解釋病情,增強治療信心,定期復查,活動期注意休息,避免感染,預防接種、妊娠和手術。

            2.避免太陽光或紫外線、強烈光電及X線照射,采取防光措施,忌用有感光性藥物如磺胺類,克尿噻,酚噻嗪等藥。

            3.避免過勞,多注意休息,宜吃高熱量易消化食物。

            4.內服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質激素,維生素c等治療。系統(tǒng)性者則應首選皮質激素,且應足量和持續(xù)應用,必要時采用免疫抑制劑和雷公藤。對有多臟器損害、癥狀嚴重且對皮質激素療效差者可考慮用血漿置換療法。

            5.外用療法可用皮質激素軟膏,奎寧軟膏等外搽。

            6.支持療法及各臟器病變的對癥治療。以全身癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡應到內科醫(yī)師處診治,以免貽誤病情。

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