編者按：我們都知道，人體的儲(chǔ)血量也就是6000毫升，要是有個(gè)傷口流血不止的話(huà)遲早會(huì)把血液流干，這是個(gè)特別危險(xiǎn)的情況!今天我們和大家聊的就是這么一種病，一旦流血，便很難止住!下面有請(qǐng)上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)王鴻利教授為我們做具體講解!

　　下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容：

　　本期嘉賓介紹：

　　王鴻利：男，1937年生。主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，瑞金醫(yī)院終身教授。

　　1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內(nèi)科、檢驗(yàn)科、院長(zhǎng)辦公室、上海血液學(xué)研究所、醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)系、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院和上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長(zhǎng)，檢驗(yàn)科主任;上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)、檢驗(yàn)系主任;上海血液學(xué)研究所副所長(zhǎng)，血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任，中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)教育分會(huì)主任委員，全國(guó)高等醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)理事長(zhǎng)，全國(guó)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)專(zhuān)業(yè)校際會(huì)議理事長(zhǎng)，上海市檢驗(yàn)學(xué)會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液分會(huì)血栓與止血學(xué)副組長(zhǎng)，衛(wèi)生部醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)委員等職?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)常委、血栓與止血專(zhuān)家委員會(huì)主任委員，上海市血液學(xué)會(huì)副主任委員，衛(wèi)生部高等醫(yī)學(xué)院校咨詢(xún)委員會(huì)委員，全國(guó)高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會(huì)常務(wù)理事。

　　40多年來(lái)，王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學(xué)、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專(zhuān)長(zhǎng)于血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)，尤其專(zhuān)長(zhǎng)于血栓與止血基礎(chǔ)理論和臨床實(shí)踐的研究。曾榮獲國(guó)家級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)一項(xiàng)，衛(wèi)生部和教育部科技進(jìn)步獎(jiǎng)六項(xiàng)，上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)七項(xiàng)，上海市醫(yī)療獎(jiǎng)一項(xiàng);教學(xué)進(jìn)步獎(jiǎng)國(guó)家級(jí)兩項(xiàng)，上海市級(jí)三項(xiàng);優(yōu)秀著作獎(jiǎng)上海市級(jí)三項(xiàng)。發(fā)表學(xué)術(shù)論文550余篇，主編學(xué)術(shù)專(zhuān)著64部，參編76部。曾榮獲上海市育才獎(jiǎng)和全國(guó)優(yōu)秀教師稱(chēng)號(hào)。

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　　血友病的治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。

　　凝血因子替代療法

　　為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU(國(guó)際單位)不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家，規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療初應(yīng)在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

　　外科治療

　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　其他治療

　　如通過(guò)不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒(méi)有完全用于臨床。

　　預(yù)防出血

　　預(yù)防出血比替代治療更重要，包括：(1) 加強(qiáng)宣教，避免劇烈活動(dòng)，鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng);(2) 避免使用抗血小板藥物;(3) 避免肌肉注射;(4) 如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子;(5) 有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等。(6) 血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前，避免盲目進(jìn)行操作。

　　疾病預(yù)防

　　俗話(huà)講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測(cè)。對(duì)于有家族史但無(wú)基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對(duì)于女性攜帶者，好在妊娠后(一般12-14周內(nèi))做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測(cè)血友病的嚴(yán)重程度，或者通過(guò)臍帶血(大約在妊娠16-18周后)取樣以測(cè)定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對(duì)基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精，通過(guò)對(duì)受精卵的體外遺傳學(xué)檢測(cè)，確定有無(wú)基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出健康的無(wú)基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個(gè)健康的寶寶。

　　因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來(lái)婚姻后的幸福，同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子。