疾病描述

　　極罕見，選擇性損害皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損。

　　癥狀體征

　　(1)中年或更晚起病;首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱的痙攣性無力，緩慢進(jìn)展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常;

　　(2)皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑;

　　(3)多為緩慢進(jìn)行性病程，偶有長期生存報(bào)告。

　　診斷檢查

　　1、神經(jīng)電生理

　　肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時(shí)可見束顫電位;小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

　　2、肌肉活檢

　　有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

　　3、其他

　　血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

　　結(jié)語：看完以上的內(nèi)容，相信大家現(xiàn)在對(duì)于原發(fā)性側(cè)索硬化癥已經(jīng)有一定的了解，希望對(duì)大家能夠有所幫助，這種疾病因?yàn)椴皇呛艹Ｒ姡虼舜蠹覍?duì)于它的了解也很少，相信大家現(xiàn)在應(yīng)該不陌生了吧。