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          噬血細(xì)胞綜合征 這表現(xiàn)就是噬血細(xì)胞綜合征(2)

            感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥,多發(fā)于兒童,其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。

            患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結(jié)腫大,原發(fā)病治療好后多可自愈?;颊哂胸氀F(xiàn)象,白細(xì)胞明顯減少,分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。

            骨髓多增生活躍,粒系統(tǒng)所占比例降低,中性粒細(xì)胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常,淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍,常>10%,巨噬細(xì)胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞,或幼紅細(xì)胞或血小板等。巨核細(xì)胞大致正常。

            噬血細(xì)胞綜合征的診斷

            (一)詢問病史

            家族史;原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征為常染色體隱性遺傳性疾病。

            病源接觸史

            繼發(fā)性的HPS與感染相關(guān),即多種病原體如病毒、細(xì)菌、原蟲等均可為HPS發(fā)病的病因?;颊叱]p度病毒血癥2~6周后突然出現(xiàn)明顯的全身癥狀。

            基礎(chǔ)疾病史

            HPS可見于風(fēng)濕性疾病如SLE等、惡性腫瘤如惡性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。

            伴發(fā)癥狀

            持續(xù)一周以上的高熱,伴有寒戰(zhàn)、盜汗、納差、體重減輕,以及關(guān)節(jié)肌肉酸痛??沙霈F(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重,后期可有多臟器損害癥狀。

            (二)體格檢查

            持續(xù)發(fā)熱,肝脾進(jìn)行性腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、皮疹、紫癜、黃疸、腹水,后期可有神經(jīng)系統(tǒng)異常。

            結(jié)語(yǔ):通過上文的介紹,想必大家對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,噬血細(xì)胞綜合征對(duì)于很多人來說還不是太了解的,但是,我們不論面對(duì)什么疾病都應(yīng)該有一個(gè)良好的心態(tài),積極的面對(duì)才是重要的。

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