神經母細胞瘤是一種兒童常見的腫瘤疾病，多發(fā)于嬰幼兒。那么你知道神經母細胞瘤的發(fā)病原因是什么嗎，神經母細胞瘤的應該怎樣治療呢，神經母細胞瘤有什么方法可以預防呢，下面我們就一起來看看詳細內容吧。

　　神經母細胞瘤

　　神經母細胞瘤是兒童常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒常見的腫瘤。有將近一半的神經母細胞瘤發(fā)生在2歲以內的嬰幼兒。神經母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童，每一百萬人口的死亡率為10;對于4-9歲兒童，每一百萬人口的死亡率為4例。

　　神經母細胞瘤屬于神經內分泌性腫瘤，可以起源于交感神經系統的任意神經脊部位。其常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。目前已知有少數幾種人類腫瘤，可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經母細胞瘤就屬于其中之一。

　　不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者(常見于嬰幼兒)，靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預后仍然不理想。

　　嗅溝神經母細胞瘤一般被認為起源于嗅神經上皮;其分類至今尚存有爭議。因為其不屬于交感神經系統，所以嗅溝神經母細胞瘤應屬于獨立的一類腫瘤，與下文所述的神經母細胞瘤相混淆有所不同。

　　癥狀與體征

　　神經母細胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發(fā)燒以及關節(jié)疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉移。

　　腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘;胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難;脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀干與肢體力量減退，患者往往會有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經母細胞瘤可以表現為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導致的皮膚蒼白。大部分神經母細胞瘤(50-60%)在出現臨床表現前，已發(fā)生廣泛轉移。

　　原發(fā)神經母細胞瘤常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%);其他原發(fā)器官包括頸部(1%)， 胸腔(19%)， 腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫，占5%)， 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%)， 霍納綜合征(頸部腫瘤，占2.4%)，共濟失調(腫瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%)。

　　發(fā)病原因目前關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發(fā)現與神經母細胞瘤的發(fā)病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶，ALK)的體細胞突變所導致。

　　此外，在神經母細胞瘤還發(fā)現有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分布：在一個極端為3-10倍擴增，在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關。

　　由于神經母細胞瘤往往發(fā)生于嬰幼兒，因此有許多研究集中調查環(huán)境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是，這些研究尚未有明確的結果。

　　診斷終的診斷依賴于術后的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。

　　生化檢查

　　將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

　　影像檢查

　　另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)掃描。該檢查的分子機理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog)，并可被交感神經元所攝取。當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯后，即可作為放射性藥物而用于神經母細胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測。碘-123的半衰期為13小時，常作為檢測的優(yōu)選手段;碘-131的半衰期為8天，其在大劑量使用時，可作為治療復發(fā)以及頑固性神經母細胞瘤。