陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血病。

PNH特點是間歇發(fā)作的血紅蛋白尿，通常與睡眠有關，并且可能伴有全血細胞減少或反復血栓形成。該病通常較為緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，這是早期表現中占比較大的一部分。其他常見的慢性貧血癥狀包括乏力、頭暈、面色蒼白、心悸、氣急、耳鳴等。陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀，約35%的患者血紅蛋白尿與睡眠有關。溶血發(fā)作時，可見睡眠后小便呈褐色與醬油色。在嚴重發(fā)作時，少數患者可能有腰酸、四肢酸痛、食欲減退、發(fā)熱、惡心嘔吐、尿不盡感以及尿道疼痛等癥狀。

需要注意的是，雖然PNH是一種獲得性疾病，但導致造血干細胞發(fā)生病變的確切原因尚不清楚。此外，本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。在我國，北方地區(qū)的患者多于南方，且半數以上的患者年齡在20-40歲之間，個別患者可能在10歲以下或70歲以上。男性患者的比例也高于女性。

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