聽神經(jīng)瘤的鑒別診斷主要包括幾大類，第一類，是容易引起與聽神經(jīng)瘤相似癥狀的疾病，特別是前庭神經(jīng)炎、藥物性前庭神經(jīng)損害，往往發(fā)生在氨基糖苷類抗生素使用之后。

還有美尼爾病，常見于20-40歲的青年，一般是發(fā)作性的眩暈、惡心、嘔吐，耳聾、耳鳴、眼球震顫。

第二大類，是橋小腦角區(qū)常見的其它類型的腫瘤以及腫瘤樣的疾病。

比如橋小腦角區(qū)的腦膜瘤、上皮樣囊腫、三叉神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜炎以及蛛網(wǎng)膜囊腫等。這些腫瘤樣病變和類腫瘤樣病變都有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，以及特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。

在臨床上診斷對于有經(jīng)驗的醫(yī)生來說并不困難。