聽(tīng)神經(jīng)瘤可以分為單發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（NF-2），不同類(lèi)型病因不同。

1、單發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤

大多聽(tīng)神經(jīng)瘤是單發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤，無(wú)家族史和遺傳性，病因尚未明確。

2、神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型

神經(jīng)纖維瘤?、蛐褪嵌嘞到y(tǒng)受累的先天性遺傳性常染色體顯性遺傳病，主要是NF-2基因?qū)е?。NF-2基因存在于人體第22號(hào)染色體，NF-2基因是抑癌基因，當(dāng)NF-2基因突變和大片段缺失時(shí)，會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷陌l(fā)病，常并發(fā)聽(tīng)神經(jīng)病變。

此外，電離輻射以及脈沖噪聲可增加聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。