膽道閉鎖目前來講是一種發(fā)病原因不是特別明確的疾病，它可能與幾個方面有關(guān)。一種是考慮遺傳有關(guān)系，這類患者通常合并有其他的畸形，特別是血管發(fā)育的畸形，比如說門靜脈腔靜脈發(fā)育畸形。

它的過程是因為原始膽管空泡化過程障礙。另一種是本身有反復(fù)出現(xiàn)膽管炎，它可以是細菌或病毒感染，也可以是原發(fā)性硬化性膽管炎，這種自身免疫性疾病導(dǎo)致的可以出現(xiàn)膽道反復(fù)炎癥之后的狹窄之后閉鎖。