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  吃東西的時候我們都喜歡吃較小一點的食物,那么如果放到身高上來,可能大家都喜歡高大的,但有一種疾病它可以讓你永遠停留在“小時候”那就是矮小癥,什么是矮小癥呢?敬請收看本期的健康北京看伍學焱老師破解矮小癥

  該視頻主要文字介紹:

  什么是矮小癥

  所謂矮小癥或矮身材(short stature)是指在相似環(huán)境下,身高較同種族、同性別、同年齡健康兒童身高均值低2個標準差(-2SD)以上或處于第3百分位數(shù)以下。其中部分屬正常生理變異。生長是小兒的基本特征,也是小兒健康狀況的一面鏡子,在小兒生長發(fā)育過程中,年生長速率的判定是早起識別生長障礙的一個敏感指標,小兒生長發(fā)育過程具有連續(xù)和不均衡特征,一般<2歲時每年生長速率<7cm,4.5歲至青春期開始生長速率<5cm/年,青春期生長速率<6cm/年均提示存在生長障礙,應及時查找原因。

  矮小癥的癥狀

  生長緩慢的信號兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的,在青春期生長速度快。到了青春期后,骨骼發(fā)育成熟,骨骺線閉合,身高就不再生長了,再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯過了給孩子治療的佳時機,很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關注孩子的生長狀況,及時發(fā)現(xiàn)孩子生長緩慢的信號:

  1、兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年。

  2、3歲到青春期小于5厘米/年。

  3、青春期小于6厘米/年。

  矮小癥病因

  導致矮身材的病因甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病導致矮身材的機理迄今尚未闡清,導致兒童矮身材主要病因分為:

  非內(nèi)分泌缺陷性矮身材:

  家族性特發(fā)性矮身材、體質(zhì)性青春發(fā)育期延遲、營養(yǎng)不良性。

  生長激素缺陷:

  1) 垂體發(fā)育異常如:前腦無裂畸形、視一中隔發(fā)育不良、裂腭、下丘腦錯構胚細胞瘤等。

  2) 生長激素、生長激素釋放激素缺陷。

  特發(fā)性生長激素缺乏癥,部份患兒可見垂體發(fā)育不良。

  常染色體隱性遺傳I型:I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突變、生長激素釋放激素受體基因變異。

  常染色體性遺傳Ⅱ型:GHI及其他基因變異。

  轉(zhuǎn)錄因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突變:

  1) 生長激素受體缺陷 laron綜合征。

  2) 胰島素樣生長因子1(IGF1)缺陷。

  顱腦損傷:

  圍產(chǎn)期損傷(臀位產(chǎn)、缺血缺氧、顱內(nèi)出血等);顱底骨折、放射線損傷、炎癥后遺癥等。

  腦浸潤病變?nèi)纾耗[瘤?、Langerhans細胞組織細胞增生癥等。

  其他:

  小于胎齡兒、生長激素神經(jīng)分泌功能障礙、精神心理性矮身材、染色體畸變、骨骼發(fā)育障礙、慢性系統(tǒng)性疾病等。

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  本期嘉賓介紹

  伍學焱,男,醫(yī)學博士,主任醫(yī)師,博士研究生導師,中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院教授,北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體-性腺研究中心負責人。專門從事性腺生殖內(nèi)分泌學方面的臨床與基礎研,專業(yè)特長男性生殖分泌與青春發(fā)育異常疾病的診療。

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