張知新,女,主任醫(yī)師,博士生導師,現(xiàn)任中日友好醫(yī)院國際醫(yī)療部CEO,歷任門診部副主任、醫(yī)務處長、醫(yī)保辦主任,醫(yī)保與醫(yī)發(fā)辦主任、信息處副主任(主持工作)、臨床醫(yī)學研究所管委會副主任。任中國醫(yī)師協(xié)會醫(yī)學遺傳醫(yī)師分會常務委員、總干事及臨床遺傳專委會副組長;第十六屆中華醫(yī)學會兒科分會委員,中華醫(yī)學會兒科學分會醫(yī)院管理委員會委員,中華醫(yī)學會兒科分會小兒內(nèi)分泌、遺傳代謝學組委員;中國醫(yī)師協(xié)會青春期健康與醫(yī)學專業(yè)委員會常務委員兼總干事;中華預防醫(yī)學會出生缺陷預防與控制專業(yè)委員會委員,北京醫(yī)學會罕見病分會委員,中國優(yōu)生優(yōu)
g6pd缺乏癥是一種染色體異常的疾病,全名稱之為紅細胞葡萄糖-6+-磷酸脫氫酶缺乏癥。一般在不進食蠶豆下,不會發(fā)生疾病癥狀,也可以使用藥物治療疾病癥狀,不屬于嚴重的疾病。
g6pd缺乏癥也經(jīng)常被人們稱之為蠶豆病,通過這個名字就可以看出這種疾病與蠶豆有關。這種疾病與基因突變有關,常發(fā)生在新生兒周圍,并且伴隨到成年,g6pd缺乏癥在患者不進食蠶豆或是蠶豆制品時,不會影響到人們的正常發(fā)育和生長,所以不屬于特別嚴重的疾病。
患者不注意進食蠶豆以后會出現(xiàn)急性的溶血現(xiàn)象,在前三天的時候會出現(xiàn)頭暈、不想吃飯、惡心想吐、身體沒力氣等癥狀,三天以后時間g6pd缺乏癥患者會出現(xiàn)身體發(fā)黃,發(fā)生黃疸,排尿時尿液里面有蛋白,并且排尿的次數(shù)變少,甚至幾天都沒有,嚴重的時候會發(fā)生腎衰竭的癥狀。
這些現(xiàn)象都屬于患者在進食蠶豆以后發(fā)生的溶血癥狀,發(fā)生溶血的原因是,患者在進食蠶豆以后,因為身體內(nèi)缺乏一種分解酶,導致出現(xiàn)紅細胞發(fā)生損傷,從而引起溶血現(xiàn)象。
g6pd缺乏癥可以通過高鐵血紅蛋白還原實驗、熒光斑點試驗等方法檢驗出來。如果g6pd缺乏癥患者在生活中完全食用蠶豆類食物,可以有效的避免疾病的發(fā)生。但是在生活難免有意外發(fā)生,在不注意食用蠶豆以后,要多飲用充足的水,貧血患者比較嚴重的情況下,需要輸入血漿或是換血治療,發(fā)生黃疸的時候,可以使用藍光治療。
急性溶血發(fā)作期間,也可以使用抗氧化藥物進行穩(wěn)定體內(nèi)的紅細胞,起到緩解癥狀的目的。g6pd缺乏癥的患者在生活中應注意避免食用蠶豆類食物,平時可以進行適當?shù)倪\動,幫助提高免疫力。飲食上除了蠶豆類食物,沒有過多的限制,患者可以多吃高蛋白低脂肪的食物,新鮮的水果蔬菜,如蘋果、香蕉、草莓、葡萄、哈密瓜、青菜、芹菜等也可以多吃一些。
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馬立新