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          重度地中海貧血 你了解嗎

            有些人平時(shí)蹲久了一站起來(lái)就會(huì)有頭暈?zāi)垦5默F(xiàn)象,這是常見(jiàn)的貧血癥狀之一。嚴(yán)重貧血會(huì)對(duì)身體造成很大的損害,有貧血情況的朋友,建議可以從藥物和食療一起來(lái)治療,嚴(yán)重的話就需要去看醫(yī)生嗎。那么重度地中海貧血有什么表現(xiàn)?

            重度地中海貧血,這是一種遺傳疾病,會(huì)不會(huì)威脅到生命的安全,就要看看是否比較嚴(yán)重了,如果不嚴(yán)重的話,只要注意各方面就好。

            什么是重度地中海貧血

            這是一種遺傳病,重型的地貧可能會(huì)危及生命的,目前還沒(méi)有什么特效治療方法,只得定期輸血。如果貧血不十分嚴(yán)重,只要調(diào)整飲食就可以改變貧血的癥狀的。

            重度地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,這種方法花費(fèi)大,風(fēng)險(xiǎn)較高,但如果成功可以使重度貧患者擺脫對(duì)輸血的依賴及防止進(jìn)一步鐵沉著;若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑維持生命,同時(shí)配合使用除鐵劑,即便如此,長(zhǎng)期輸血,鐵也會(huì)越來(lái)越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡。并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。

            地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人群中常見(jiàn)的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。

            地中海貧血癥屬于一種可防難治”的遺傳性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景,并且在產(chǎn)前做好地貧篩查和診斷,就可以有效把下一代患重型地貧的機(jī)會(huì)減至低。

            地中海貧血有什么癥狀

            它的癥狀包括:皮膚蒼白、長(zhǎng)期疲勞、呼吸短促。地中海貧血主要通過(guò)血液檢驗(yàn)診斷出來(lái)。地中海貧血有三種類型,不同類型癥狀表現(xiàn)也不一樣,下面是一些這三種類型的相關(guān)介紹。

            一、輕型:輕度貧血或無(wú)癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。

            二、中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

            三、重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見(jiàn)膽石癥、下肢潰瘍。常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、繼發(fā)性血色病。重度地中海貧血怎么治療

            如何治療地中海貧血

            1、一般治療

            注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

            2、輸血和去鐵治療

            此法在目前仍是重要治療方法之一。

            紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。地貧晚期癥狀對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。

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