治療

　　混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發(fā)展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現(xiàn)突出而采用不同藥物。

　　總的說來，糖皮質激素對本病關節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數(shù)減少和血管炎有良好療效。

　　對有侵襲性關節(jié)炎而無腎損害的患者可按類風濕關節(jié)炎治療。以肺間質纖維化為主伴有肺動脈高壓者，病情常較重，應積極治療。

　　小兒混合性結締組織的病因

　　1.遺傳因素

　　MCTD與HLA的相關性研究的結果不一。24名日本MCTD病人的HLA-B7和HLA-Dw1出現(xiàn)頻率增高。報道HLA-A1、B8和DR在MCTD中頻率較高，但差異不顯著。

　　發(fā)現(xiàn)19名MCTD白種人中HLA-DR4頻率較高(63%)，而HLA-DR5頻率明顯降低。還有研究HLA與抗RNP抗體的產(chǎn)生有關者。我國漢族MCTD患者中未發(fā)現(xiàn)與HLA-A，HLA-B抗原相關。

　　2.免疫損傷

　　患者血清中高滴度的自身抗體以及自身抗體和補體在受累器官的沉積提示本病的發(fā)生與免疫損傷密切相關。近來研究發(fā)現(xiàn)除抗RNP抗體存在以外，病人常有總T淋巴細胞減少，T細胞亞群改變，某些細胞因子如IL-1、IL-2產(chǎn)生異常等。

　　臨床表現(xiàn)

　　MCTD具有其他風濕病相似的多系統(tǒng)受累的癥狀。

　　1.皮膚損害

　　80%伴有皮膚損害，表現(xiàn)為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變;40%可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的病人伴有雷諾現(xiàn)象。

　　2.關節(jié)炎和肌炎

　　75%患者有類似JRA的多發(fā)性關節(jié)炎，X線檢查25%～60%有侵襲性病變，但多數(shù)不留后遺癥。MCTD的近端肌肉常有壓痛和肌無力，磷酸肌酸激酶和血清天冬氨酸轉氨酶明顯增高，肌電圖呈典型多發(fā)性肌炎改變。

　　肌肉活檢示肌纖維變性，血管周圍和間質有漿細胞和淋巴細胞浸潤。

　　3.心、肺、腎、神經(jīng)及食管病變

　　兒童心臟受累較成人常見,可有心肌炎、心律不齊,少數(shù)可見二尖瓣脫垂。肺動脈高壓常見,且難治療。肺部病變常見于晚期，終可導致肺間質纖維化和肺功能損害。

　　表現(xiàn)為活動后呼吸困難和肺動脈高壓,也有胸痛和肺底啰音者。腎臟病變較SLE相對少見,但目前報道仍有20%以上的病人出現(xiàn)腎炎,甚至死于腎功能衰竭。

　　約有10%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常,尤以三叉神經(jīng)痛常見,其他如器質性精神病、血管性頭痛、非化膿性腦膜炎、癲癇及外周神經(jīng)病。

　　通過連續(xù)性食管攝影研究發(fā)現(xiàn),本病常有食管運動降低,食管遠端2/3處的蠕動降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。

　　4.其他表現(xiàn)

　　約1/3的患者有發(fā)熱、淋巴結腫大、肝脾腫大等。常有中度貧血，但溶血性貧血少見。2%的病人伴有干燥綜合征或慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。

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