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          混合結(jié)締組織病 它的臨床表現(xiàn)有哪些

            混合結(jié)締組織病,它是一種綜合征,需要了解的地方比較多,所以千萬(wàn)別覺(jué)得無(wú)所謂,就不想去關(guān)注,這樣是不對(duì)的,俗話說(shuō)的好,多點(diǎn)了解,多點(diǎn)健康。想知道混合結(jié)締組織病治療以及結(jié)締組織病早期癥狀嗎?那就一起來(lái)看看吧。

            不明白什么是混合結(jié)締組織病的人也不用擔(dān)心,下面會(huì)給你們進(jìn)行詳細(xì)的解釋,讓你們都能夠理解透徹。

            混合結(jié)締組織病的病因

            本病的病因尚無(wú)定論,總的說(shuō)來(lái)以自身免疫學(xué)說(shuō)為公認(rèn),即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上,對(duì)自身組織損壞,退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體,從而引起免疫病理過(guò)程,其理由為。

           ?、俦静∨c自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥有很多共同表現(xiàn)。

           ?、跍y(cè)得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉著,免疫熒光學(xué)檢查有與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似的斑點(diǎn)型抗核抗體。

           ?、劭购丝贵w幾乎全部陽(yáng)性,而且其他血清抗體如類風(fēng)濕因子,抗核周因子等也有部分陽(yáng)性。

           ?、茉谧陨砻庖卟〉拇硇约膊∠到y(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者可查出抗U1RNP抗體。

            臨床表現(xiàn)

            疾病早期病人表現(xiàn)為乏力,易疲勞,關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,手指腫脹或硬化,肺部炎性改變,肌痛和肌無(wú)力,食管功能障礙,淋巴結(jié)腫大,脫發(fā),皮疹等。

            部分患者并不一定同時(shí)具備MCTD的多種臨床表現(xiàn),重疊的特征可相繼出現(xiàn),不同的患者表現(xiàn)也不盡相同。

            在缺少典型的特征性臨床表現(xiàn)時(shí),患者可因不明原因的發(fā)熱而就診?;颊呖杀憩F(xiàn)出組成本病中的各個(gè)結(jié)締組織病的任何臨床癥狀。

            檢查

            血清補(bǔ)體C1q含量顯著降低時(shí)多見(jiàn)于活動(dòng)性混合性結(jié)締組織病患者。

            抗U1RNP抗體在混合性結(jié)締組織病中高滴度陽(yáng)性。

            診斷

            臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)。

            1.主要標(biāo)準(zhǔn)

            ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動(dòng)脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低;④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽(yáng)性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗體陽(yáng)性。

            2.次要標(biāo)準(zhǔn)

           ?、倜摪l(fā);②白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關(guān)節(jié)炎;⑦三叉神經(jīng)病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

            3.確診

           ?、?個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗核抗體陽(yáng)性,滴度>1:320,需除外感染性或腫瘤性疾病。

            4.可能診斷

           ?、倥R床上3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗核抗體陽(yáng)性,滴度>1:320。

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