卟啉病的治療方法有哪些

　　一、遲發(fā)性皮膚性卟啉病

　　常染色體顯性遺傳病，男性多于女性，多40歲以后發(fā)病。肝中尿卟啉原脫羧酶缺乏，可能還有尿卟啉原輔合成酶的缺陷。尿中有較多的尿卟啉排出，使尿液呈紅色，并出現(xiàn)光敏感現(xiàn)象，造成皮膚損害。多數(shù)患者伴有肝臟疾病，但肝病與尿卟啉增多之間的關(guān)系尚不明。尿中尿卟啉，尤其是尿卟啉明顯增多。尿中糞卟啉可稍有增多。

　　治療應(yīng)注意保護(hù)皮膚。對伴有肝內(nèi)鐵負(fù)荷過多者反復(fù)靜脈放血可使肝內(nèi)鐵貯量減少，癥狀得以改善。酗酒者必須戒酒。可試服氯喹以與肝內(nèi)尿卟啉結(jié)合成水溶物促其從尿中排出。

　　二、急性間歇性卟啉病

　　較多見，常染色體顯性遺傳。家族中能發(fā)現(xiàn)無癥狀的隱性患者。兩性均可罹患，發(fā)病年齡多在20～40歲。肝內(nèi)缺乏尿卟啉原合成酶，卟膽原轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策牧繙p少。因此血紅素合成障礙，血紅素對ALA合成酶的反饋抑制作用減弱，ALA合成酶活性增強(qiáng)，結(jié)果ALA和卟膽原合成過多，尿中排泄量明顯增加。典型發(fā)作時(shí)尿液呈咖啡色，但尿色亦可正常，將此種無色尿液置日光下，由于卟膽原轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策瓦材懰?，尿液遂轉(zhuǎn)變?yōu)榘导t色或棕色。

　　卟膽原與二甲氨基苯甲醛可呈紅色反應(yīng)，此即卟膽原定性試驗(yàn)(沃森-施瓦茨二氏試驗(yàn))，用以診斷該病。也可用定量方法測定尿中的卟膽原和 ALA。臨床表現(xiàn)以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特征。常表現(xiàn)急性發(fā)作性腹痛，但腹部檢查多無陽性發(fā)現(xiàn)，易誤診為神經(jīng)癥或癔病。有的則因伴有腹脹、嘔吐、便秘、低熱、白細(xì)胞增多等被誤診為急腹癥而行手術(shù)。還可有肌肉疼痛、肌無力甚至麻痹。部分患者出現(xiàn)性格改變、喜怒無常、幻覺等精神癥狀。常見竇性心動過速，與迷走神經(jīng)受損有關(guān)。

　　治療以發(fā)作時(shí)的支持療法和對癥處理為主。由于巴比妥類、苯妥英鈉、麻醉藥、雌激素、避孕藥、磺胺藥、灰黃霉素等可增強(qiáng)ALA合成酶的作用，故須禁用。腹痛時(shí)可選用氯丙嗪、水合氯醛等。有精神躁狂者可試用利血平、奮乃靜等。發(fā)作與月經(jīng)有關(guān)者，可口服雄激素防止發(fā)作。

　　如何對卟啉病進(jìn)行預(yù)治

　　(1)紅細(xì)胞生成性血卟啉癥

　?、倨つw損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，外用3%二羥基丙酮霜?jiǎng)?。每日口?beta;胡蘿卜素60～180mg。

　?、谌苎载氀簢?yán)重且長期溶血的治療是脾切除。

　　紅細(xì)胞生成性原卟啉病首選β-胡蘿卜素，成人劑量為3mg/(kg/d)，連服4～6周，待出現(xiàn)掌跖黃染后減至維持量治療2～3月;還可試用陽離子絡(luò)合劑(考來烯胺)聯(lián)用維生素E治療。

　　(2)肝性血卟啉癥

　　①避免誘因：避免過度勞累、精神刺激、饑餓，防止感染，不宜服用誘發(fā)本病的藥物;發(fā)作與妊娠、月經(jīng)有關(guān)者，不宜再妊娠，適當(dāng)使用雌激素、避孕藥，可獲長期緩解。

　?、陲嬍常焊咛菙z入對防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效，必須忌酒。

　?、蹖ΠY治療：常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效，宜從小劑量開始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。

　　中醫(yī)治療以溫中理氣，健脾燥濕為原則，方用厚樸溫中湯化裁：厚樸10g，陳皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，黨參12g，吳茱萸10g。水煎服，每日1劑。

　　結(jié)語：以上就是為大家介紹卟啉病癥狀與治療方法的全部內(nèi)容，相信大家在看完全文之后，已經(jīng)了解了卟啉病都有哪些治療方法了吧，小編介紹的這些治療方法患者可以試試看，會有不錯(cuò)的效果的。