陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又可以稱之為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿，是一種比較少見的疾病。那當(dāng)患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的時候有什么癥狀呢?又如何治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。想知道的朋友就來看一下吧。

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀

　　現(xiàn)在大家都知道，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿一種少見疾病，因此很多人都不知道陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿有什么癥狀。那下面我們不妨一起來看一下吧。

　　1.血管內(nèi)溶血

　　起病緩慢，多數(shù)患者以貧血為首發(fā)癥狀。部分血紅蛋白尿發(fā)作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現(xiàn)常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。典型的癥狀是發(fā)作性血紅蛋白尿，但并非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現(xiàn)。

　　典型的血紅蛋白尿為在睡眠后首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)二三天，不經(jīng)處理自行消退，重者則可持續(xù)一二周。血紅蛋白尿可頻繁發(fā)作或偶然發(fā)作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續(xù)呈陽性。

　　2.骨髓衰竭

　　可表現(xiàn)為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。

　　3.血栓

　　可表現(xiàn)為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網(wǎng)膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導(dǎo)致血小板活化、血管內(nèi)溶血導(dǎo)致一氧化氮的消耗和內(nèi)皮細胞損傷有關(guān)。發(fā)生靜脈血栓形成合并癥者在我國不超過10%，遠比歐美國家為少。

　　4.平滑肌張力失調(diào)

　　患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現(xiàn)吞咽困難已經(jīng)嚴重乏力和反復(fù)腹痛的癥狀，而這些癥狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關(guān)系的。

　　5.并發(fā)癥

　　患者容易遭受各種感染，嚴重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于長期溶血，可并發(fā)膽石癥、腎衰竭、貧血性心臟病，嚴重者可致心力衰竭。

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿治療

　　(一)防止誘因

　　對PNH目前尚無特效治療。某些因素可以誘發(fā)血紅蛋白尿，如感染、過度的體力勞動、大量飲酒、手術(shù)、受涼或某些藥物如鐵劑、肝精或阿司匹林等，必須盡量避免。有感染者，應(yīng)積極治療。

　　(二)輸血

　　如何避免患者在進行輸血的時候因為異體抗體和白細胞前額激活從而引起溶血，所以這個時候患者應(yīng)該輸入生理鹽水進行洗滌同型紅細胞。

　　(三)糖皮質(zhì)激素

　　當(dāng)急性溶血發(fā)作時，大劑量精皮質(zhì)激素對某些病人可中止溶血，在再生障礙期或少數(shù)伴有自身免疫性溶血性貧血的病人，糖皮質(zhì)激素治療可以取得較好的效果，一般劑量為每日口服潑尼松40—60mg，至少需兩周以上才能判斷療效。若肯定有效，應(yīng)給小劑量的維持量。