原發(fā)性血小板增多癥大家有多少的了解呢，想必很多人對于原發(fā)性血小板增多癥的認識還不是太多的吧，那么大家知道原發(fā)性血小板增多癥嚴重嗎，原發(fā)性血小板增多癥的治療是怎么樣的呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。
原發(fā)性血小板減少癥是骨髓的一種疾病，主要表現(xiàn)為出血和血栓形成的趨勢。外周血中的血小板數(shù)量超過正常血小板計數(shù)的上限，而功能不正常。
由于原發(fā)性血小板常有反復出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上人群，其主要病理生理特點有克隆性，反應性。
一、原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病原因
1、血小板增多
原發(fā)性血小板增多癥是由單個異常多能干細胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核細胞數(shù),平均巨核細胞數(shù)容量增多,血小板生或可達正常速率的15倍。
2、干細胞的疾病
G6PD同工酶檢查證實干細胞克隆病多能性的疾病，導致持續(xù)增殖的骨髓巨核細胞和血小板的生產(chǎn)的增加，與脾臟和肝臟釋放儲存的血小板，但血小板壽命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加，因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性血小板增多癥
