小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征
- 小兒Farber脂肪肉芽腫,小兒播散性類脂肉芽腫病,小兒播散性脂肪肉芽腫綜合癥,小兒播散性脂質(zhì)肉芽腫
- 否
- 皮膚 肌肉
- 嬰兒
- 無傳染性
- 皮下結(jié)節(jié) 關(guān)節(jié)腫脹 腱反射消失
- 藥
- 新生兒喉喘鳴
一般治療一、治療1、本病征無特殊治療方法，臨床上僅可對(duì)癥治療。2、內(nèi)科藥物治療?？稍囉妙惞檀?、甲氨蝶呤或其他化療藥物，可起緩解作用，但總體療效不佳，副作用較大。臨床上不常用，主要適用于重癥患者。3、骨髓移植療法。有報(bào)道該病征應(yīng)用骨髓移植療法，可見到皮下結(jié)節(jié)減少，關(guān)節(jié)活動(dòng)改善，但受累內(nèi)臟明顯無變化。但具體療效不確切。4、對(duì)癥療法。及時(shí)糾正患者病理狀態(tài)，延緩病情發(fā)展。二、預(yù)后1、預(yù)后不良，病情難以控制...查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀1、發(fā)病人群。該病征可見于各年齡段人群，數(shù)月嬰兒即可發(fā)病，臨床上以小兒多見。2、特征性表現(xiàn)。(1)小關(guān)節(jié)明顯受累。小關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹、變形和疼痛。這是本病征的一個(gè)特征性病變。(2)皮下結(jié)節(jié)。常見于關(guān)節(jié)周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鳴、哭聲嘶啞、呼吸和發(fā)音困難等特征性病征。(3)神經(jīng)系統(tǒng)受累。多數(shù)患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力低下、腱反射消失、吞...查看更多>>
飲食原則1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。查看更多>>
預(yù)防該病征為先天遺傳性疾病，預(yù)防方法如下：1、普及相關(guān)醫(yī)學(xué)教育知識(shí)，提高人們對(duì)先天性疾病的認(rèn)識(shí)及預(yù)防。2、婚前體檢。在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。3、孕婦盡可能避免危害因素。包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有...查看更多>>
