Turcot綜合征
一般治療
一、治療
臨床上很少見,屬常染色體隱性遺傳性疾病。本病發(fā)生惡變的可能性很大。優(yōu)生優(yōu)育是本病最重要的預防措施。由于結腸腺瘤易惡性變,確診后應積極手術治療,可切除全部結腸直腸,或保留直腸切除全部結腸。對所伴發(fā)的腫瘤治療原則上同未有腺瘤者。由于本病系多發(fā)性腫瘤,手術效果較差。有惡變者可試用放射治療或化學治療,但療效不肯定。
二、預后
預后不良,大部分病例在確診后數(shù)年內死亡。其原因是多數(shù)情況下不能完全摘除神經系統(tǒng)腫瘤,在結腸息肉癌變前,即已死于腦腫瘤。
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