一般治療

一、治療

1.孕期保護(hù)

避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護(hù)手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。

2.治療

目前對(duì)SSc尚無(wú)特效療法，可應(yīng)用的藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由風(fēng)濕病醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過(guò)度增生，同時(shí)輔以對(duì)癥治療。

(1)結(jié)締組織形成抑制劑：D2青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物，但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細(xì)亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織的形成，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發(fā)育，孕婦禁用。松弛素由于其促進(jìn)膠原酶活性，能抑制SSc成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原的作用，其臨床效果和不良反應(yīng)須進(jìn)一步研究。

(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物：糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地夫可特(去氟可特)等對(duì)硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，孕婦慎用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對(duì)硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。

(3)針對(duì)血管功能異常的藥物：以擴(kuò)張血管、降低血液黏度、改善微循環(huán)等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等，孕婦可用。酚芐明孕婦慎用，硝苯地平孕婦禁用。有報(bào)道伊洛前列素對(duì)嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生壞疽和致殘等營(yíng)養(yǎng)障礙的病人有效，不過(guò)其副作用較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。

(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用紫外線(UVA)單獨(dú)照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA單獨(dú)照射，但不能口服光敏藥。

(5)自體造血干細(xì)胞移植(AHSCT)：近年來(lái)有個(gè)案報(bào)道AHSCT治療SSc，它通過(guò)化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統(tǒng)，再輸注造血干細(xì)胞重建免疫和造血功能，可緩解自身免疫性病理改變。

3.產(chǎn)科處理

孕期按高危妊娠處理，密切監(jiān)視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)情況。分娩方式：輕癥病人可以自娩，如有嚴(yán)重臟器受損，孕婦無(wú)法承受分娩負(fù)擔(dān)或軟產(chǎn)道硬化時(shí)，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。

二、預(yù)后

本病可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，重者可因心力衰竭而死亡。

妊娠合并硬皮病中醫(yī)治療

辨證論治

一、中醫(yī)治療

目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風(fēng)通絡(luò)、溫補(bǔ)腎陽(yáng)、化瘀軟堅(jiān)、清熱利濕、補(bǔ)益氣血等。