煙酸缺乏神經(jīng)病癥狀診斷

一、癥狀

本病起病緩慢，偶可急性起病。主要累及皮膚、消化和神經(jīng)系統(tǒng)。典型的煙酸缺乏癥有3組(3D)癥狀：皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、癡呆(dementia)。早期癥狀無特異性。患者表現(xiàn)乏力、懶散、厭食，不久出現(xiàn)典型皮膚損害、胃腸道癥狀和神經(jīng)精神癥狀。

1.皮膚改變

皮損多在手背、手腕及足背、鼻尖、面頰、前額、頸部等暴露部位，對(duì)稱性分布。表現(xiàn)為光敏性皮炎，皮膚變得粗糙、變厚、褐色素沉著、水皰、剝脫?；颊呖捎邪W、痛感。

2.胃腸道癥狀

早期多患便秘，其后因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發(fā)生常有腹瀉。大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，呈血性或黏液樣便，如病變接近肛門可出現(xiàn)里急后重。腹瀉往往嚴(yán)重和難治，可合并吸收障礙。

胃炎和胃黏膜萎縮使患者主訴厭食、惡心、胃部不適、腹痛;舌炎引起舌體紅腫、潰瘍及疼痛。

3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

多累及周圍神經(jīng)而出現(xiàn)四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，腱反射減退或消失，肌張力降低，四肢呈末梢型感覺缺失。脊髓損害并不少見，可有肢體痙攣性癱瘓、深感覺障礙和錐體束征陽性。腦部受累早期表現(xiàn)有抑郁、焦慮、激惹和精力不集中;后期出現(xiàn)定向力障礙、意識(shí)混亂、譫妄、癡呆，最終患者呈昏迷、木僵狀態(tài)。

酒精中毒所致煙酸缺乏可呈急性腦病狀，患者出現(xiàn)癡呆、意識(shí)混濁，肢體肌張力增高或呈廣泛性強(qiáng)直，并有強(qiáng)握和吸吮反射，約50%伴有腹瀉，30%有舌炎，也有不同程度的脊髓和周圍神經(jīng)損害，常同時(shí)有維生素B1和維生素B6缺乏，補(bǔ)充煙酸療效顯著。常染色體隱性遺傳性色氨酸吸收紊亂，可表現(xiàn)典型的糙皮病的臨床特征，煙酸治療有效。類癌瘤綜合征(carcinoid syndrome)因色氨酸轉(zhuǎn)化為5-羥色氨，不能生成煙酸而造成煙酸缺乏。

二、診斷

若煙酸缺乏較嚴(yán)重，病者有典型的臨床表現(xiàn)，則根據(jù)臨床體征、膳食調(diào)查即可做出臨床診斷。在疾病早期或缺乏所有典型臨床征象時(shí)則需要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。