幼年型慢性關(guān)節(jié)炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎癥狀診斷

一、癥狀

1.全身和關(guān)節(jié)表現(xiàn)

1)系統(tǒng)型

系統(tǒng)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于16歲以下任何年齡，男、女發(fā)病比例相似，典型地表現(xiàn)為晚間發(fā)熱(39～40℃)，但早晨體溫正常，出現(xiàn)皮膚斑疹、白細胞增高、淋巴結(jié)病、肝大，一些患者尚可出現(xiàn)脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎往往呈對稱性，約1/4的患者呈破壞性關(guān)節(jié)炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髖、肩、頸椎、頜骨等關(guān)節(jié)均可受累，約10%的患者呈抗核抗體陽性。

2)多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎多見于女性，男、女之比成1∶3～1∶4。通常隱匿發(fā)病，也可為急性發(fā)病。可出現(xiàn)低度發(fā)熱，中度肝、脾腫大和淋巴結(jié)病、皮下結(jié)節(jié)、食欲低下、貧血、生長遲緩等表現(xiàn)。受累的多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，但也可累及手和腳的小關(guān)節(jié)。受累關(guān)節(jié)多表現(xiàn)為腫脹，運動時疼痛，但很少發(fā)紅。慢性復發(fā)性炎癥可引起與成人類風濕性關(guān)節(jié)炎相似的關(guān)節(jié)畸形。

3)少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎多見于女性，男、女之比為1∶5。這些患者全身表現(xiàn)如發(fā)熱、白細胞增高等較輕或不出現(xiàn)，但可有皮疹，膝關(guān)節(jié)較易受累，也可累及踝、腕關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、趾關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)和脊椎等。關(guān)節(jié)炎一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、活動時疼痛、壓痛等，病程長者，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形，嚴重者可致殘。X線檢查可無明顯改變，也可出現(xiàn)軟組織腫脹、關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蝕、軟骨間隙變窄、骨和關(guān)節(jié)變形等。約75%的患者表現(xiàn)為抗核抗體陽性。

2.葡萄膜炎

幼年型慢性關(guān)節(jié)炎患者中少關(guān)節(jié)型最易伴發(fā)葡萄膜炎，發(fā)生率高達20%～32%。多關(guān)節(jié)型患者中約5%發(fā)生葡萄膜炎，系統(tǒng)型則發(fā)生葡萄膜炎的比例較少。葡萄膜炎多發(fā)生于關(guān)節(jié)炎之后1～10年，在個別患者葡萄膜炎可以作為最初表現(xiàn)。

幼年型慢性關(guān)節(jié)炎引起或伴發(fā)的葡萄膜炎多累及雙眼。據(jù)報道，雙眼受累者占67%～89%，雙眼可同時受累，也可先后受累，但間隔一般在數(shù)月以上，有些可達數(shù)年以上。

雖然幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的葡萄膜炎多為慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎，但也可發(fā)生急性前葡萄膜炎，還可出現(xiàn)視網(wǎng)膜脈絡膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等。此外，患者尚可出現(xiàn)視盤炎、干燥性角膜結(jié)膜炎、角膜融解、慢性淚腺炎等，因此對幼年期出現(xiàn)這些眼病的患者也應排除或確定有無幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的存在。

1)前葡萄膜炎

幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的慢性前葡萄膜炎通常起病隱匿，患者可無任何自覺癥狀，也可能有輕微的眼紅、不適。由于這些患者年齡較小，其感覺及表述能力尚不完善，所以一些患者的炎癥在體檢時或出現(xiàn)白瞳癥或斜視時始被發(fā)現(xiàn)。眼部檢查，通常無睫狀充血，KP為塵狀或中等大小，位于下方角膜內(nèi)皮，偶爾出現(xiàn)羊脂狀KP，少數(shù)患者可出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)。前房炎癥細胞一般為( ～ )，前房閃輝( ～ )，很少發(fā)生嚴重的前房反應。偶爾見到嚴重的前房反應，甚至出現(xiàn)前房積膿，但患者的癥狀輕微。

由于前葡萄膜炎的反復發(fā)作或炎癥的持續(xù)存在，常導致多種眼前段異常，如虹膜前粘連、虹膜后粘連、瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉、房角狹窄、房角關(guān)閉、虹膜新生血管及其出血所致的前房積血等。

幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎多發(fā)生于10歲以上的患者，HLA-B27抗原檢查多為陽性，類風濕因子及抗核抗體檢查多為陰性。患者眼部典型地出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝，前房可出現(xiàn)纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。

有關(guān)前葡萄膜炎的病程，表現(xiàn)為3種類型：①一次連續(xù)型：即葡萄膜炎持續(xù)1年以上，治療后緩解期不足1個月。此種類型發(fā)生虹膜后粘連者56.9%、白內(nèi)障者43.1%、帶狀角膜變性者35.3%和青光眼者11.8%;②多次復發(fā)型：即多次反復發(fā)作，但可完全緩解，并且緩解期大于1個月。此型患者約50%發(fā)生并發(fā)癥;③單發(fā)型：即僅有1次發(fā)作，持續(xù)時間不超過1年，經(jīng)治療后葡萄膜炎持續(xù)緩解，此型并發(fā)癥發(fā)生少，僅占9%。

2)后葡萄膜炎

雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的一個常見眼部病變，但視網(wǎng)膜血管炎也并非罕見。典型的視網(wǎng)膜毛細血管炎，眼底檢查可無明顯異常，經(jīng)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜毛細血管廣泛滲漏，有時可伴有黃斑囊樣水腫。

此病的診斷主要根據(jù)是發(fā)生于16歲以下人群的關(guān)節(jié)炎，葡萄膜炎三聯(lián)癥(虹膜睫狀體炎、帶狀角膜變性、并發(fā)性白內(nèi)障)和實驗室檢查發(fā)現(xiàn)抗檢抗體陽性等方面進行診斷。