癥狀

1.眼眶血管外皮瘤的癥狀和體征與病變性質(zhì)和位置有關(guān)。一般而言，發(fā)生眶前部者癥狀和體征較輕，位于眶后部或惡性者癥狀和體征較為明顯。

2.位于前部的腫瘤多發(fā)生于眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動，無壓痛。因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合，滋養(yǎng)動脈和導(dǎo)出靜脈粗大，因而可見腫瘤表面血管迂曲擴(kuò)張。接近于皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位于眶中、后段，主要的癥狀和體征為眼球突出，視力減退和眼球運(yùn)動障礙。眼球突出多為漸進(jìn)性、軸性突出。如腫瘤偏于一側(cè)，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側(cè)移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內(nèi)壓力較高，眼球不能納入眶內(nèi)。視力減退多在0.5以下。這是由于腫瘤位于眶尖，壓迫視神經(jīng)，使之水腫、萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網(wǎng)膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運(yùn)動受限也常發(fā)生，向一側(cè)或多個方向運(yùn)動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發(fā)生于眶尖部引起原發(fā)性視盤萎縮，壓迫前段視神經(jīng)，引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網(wǎng)膜水腫或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶。

3.良性血管外皮瘤的癥狀和體征較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細(xì)胞瘤兒童，病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結(jié)膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運(yùn)動均受限，眼球突出度，患側(cè)多健側(cè)11mm，1天之后視力完全喪失。

4.血管外皮細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與一般眶內(nèi)良性或惡性腫瘤類同，缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物，但和海綿狀血管瘤難于鑒別。影像學(xué)診斷有一定幫助。血管外皮細(xì)胞瘤最后診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑒別診斷有困難時，網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷。