一、癥狀

MF原發(fā)于皮膚，但最終淋巴結和內(nèi)臟常受累。

1.臨床表現(xiàn)和組織病理分期

典型病例在臨床上和組織病理上可分3期，即紅斑期、斑塊期和腫瘤期。3期可互相重疊，因而3期損害可同時出現(xiàn)。

(1)紅斑期：

皮疹呈斑片狀，通常扁平面不萎縮，但有些患者則表現(xiàn)萎縮。扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著，類似銀屑病或濕疹，后者呈圓形、卵圓形，亦可呈環(huán)狀、多環(huán)狀或弓形。萎縮型斑片表面光亮，易皺縮，正常溝嵴消失，毛細血管擴張，色素減退或色素增深。臨床上。呈血管萎縮性皮膚異色癥，大斑塊型副銀屑病或斑駁性副銀屑病。扁平非萎縮性斑片通常數(shù)月數(shù)年后繼發(fā)浸潤，也可出現(xiàn)內(nèi)臟損害，而扁平萎縮性斑片則只有12%的患者演變?yōu)榍忠u性MF，其余患者保持現(xiàn)狀無改變。

(2)斑塊期：

由紅斑期進展而來，或在正常皮膚上發(fā)生，呈不規(guī)則性，界限清楚略高起的斑塊，顏色黃紅色、暗紅色至紫紅色不等?？勺孕邢?，亦可融合為大的斑塊，邊緣呈環(huán)狀、弓形或匍行性，顏面受累時褶皺加深形成“獅面”。斑塊可互相融合成廣泛性，但有散在的正常皮膚存在。損害進一步發(fā)展可發(fā)生疼痛性表淺潰瘍。此期常發(fā)生淋巴結腫大，無觸痛，性質(zhì)堅實，可自由推動。

(3)腫瘤期：

可發(fā)生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等，形狀不一的褐紅色高起結節(jié)，傾向早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性淡灰白色物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲，好發(fā)于軀干部，但亦可發(fā)生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦腫瘤發(fā)生，患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。此外MF可見紅皮病型亞類，呈全身性剝脫和皮膚潮紅，毛發(fā)稀少，甲營養(yǎng)不良，掌跖角化，有時全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病，色素減退損害與MF伴發(fā)。

MF為一種惡性淋巴瘤，除皮膚外，淋巴結受累最常見，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心臟和甲狀腺。內(nèi)臟受累的患者存活期約1年。

2.MF分期標準

(1)T指皮膚受累：

T1皮膚受累低于10%。

T2皮膚受累高于10%。

T3腫瘤。

T4紅皮病。

(2)N指淋巴結受累：

N0淋巴結臨床上及病理學上均末受累。

N1淋巴結腫大，但病理學上為非MF。

N2淋巴結不腫大，但病理學上為MF。

N3淋巴結腫大，病理學上為MF。

M0內(nèi)臟未受累。

M1內(nèi)臟受累。

(3)MF分期如下：

ⅠA為T1，N0，M0 。

ⅠB為T2，N0，M0 。

ⅡA為T1～2，N1，M0 。

ⅡB為T3，N0～1，M0 。

ⅢA為T4，N0，M0 。

ⅢB為T4，N1，M0 。

ⅣA為T1～4，N2～3，M0 。

ⅣB為T1～4，N0～3，M1 。

二、診斷

主要根據(jù)臨床上的特點與組織學的指征，早期診斷一般均需作活檢確定。因此當臨床上懷疑為本病時，應及時做活檢，且往往需連續(xù)切片方能找到特異性病變。Farber曾提出用“削片法”連續(xù)切片觀察表皮病變。我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮，連續(xù)切片尋找Pautrier微膿腫，同時作細胞涂片檢查。此法比較簡單，對患者損傷較少，不需要縫合，有利于反復取材。但即使如此，有時仍不易確診，故早期診斷方法仍有待于進一步研究。因此對本病診斷應慎重，應臨床與病理及免疫組化結果密切結合，必要時密切隨訪，多次取材，切不可主觀片面，草率從事。目前，下列診斷指征可供參考：

1.臨床方面

(1)皮疹多形，而且同時存在，以致臨床上往往既像某一病，又像另一病;或者既不完全符合某一病，也不完全符合另一病。換言之，這些皮疹表現(xiàn)很難用一種皮膚病來解釋或概括。例如在一患者身上有些損害類似皮膚異色癥，而另一些損害又像魚鱗病。如為紅斑損害，則常帶暗紅色或棕紅色。既增生肥厚，又伴有萎縮。而且常有色素異常、色素沉著與色素減退并存。皮疹邊緣不規(guī)則，形態(tài)也不一致，分布又無規(guī)律。這些都是本病的特點。

(2)雖然瘙癢在本病開始或病程中并非必有的癥狀，但不少病例均有瘙癢。特別是皮疹泛發(fā)而有頑固性劇癢，用一般藥物難以控制者，應懷疑有無本病的可能性。

(3)本病雖然部分皮疹可以自然消退，但總的來看，皮疹不斷增多，浸潤逐漸加重，因此呈慢性進行性的過程，病程往往較長，也是其特點之一。

2.病理方面

(1)親表皮現(xiàn)象：

真皮內(nèi)浸潤細胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮，即所謂親表皮現(xiàn)象，侵入表皮的單一核細胞，周圍有暈，并有聚集形成Pautrier微膿腫的趨勢。這種現(xiàn)象為本病診斷的重要依據(jù)之一。這種親表皮現(xiàn)象與一般濕疹、皮炎所見的細胞外移不同，后者往往伴有海綿水腫，細胞多為中性粒細胞、淋巴細胞混雜在一起，而MF則無明顯水腫，全部為單一核細胞。

(2)MF細胞：

斑塊期開始真皮內(nèi)即可出現(xiàn)相當比例的MF細胞，核深染、形態(tài)不規(guī)則，甚至大小不一，細胞周圍有透明暈，對診斷有價值。

(3)浸潤形態(tài)：

呈T細胞模式。早期浸潤多限于真皮上部，多呈帶狀，伴有基底細胞液化，類似皮膚異色病的表現(xiàn)者，往往要考慮本病。