一、癥狀

1.局限性硬皮病

以斑塊狀硬斑病最為常見，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過緩慢、數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動(dòng)脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud現(xiàn)象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。

2.系統(tǒng)性硬化癥

侵犯內(nèi)臟各器官，以關(guān)節(jié)、肺、食管多見，其他如心血管系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。

(1)骨關(guān)節(jié)：大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動(dòng)受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直、攣縮畸形。大小關(guān)節(jié)常同時(shí)受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見。

(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。

(3)肺：發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難，肺活量下降。

(4)食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。

(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。

(6)腎臟：由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。

(7)其他：除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。

二、診斷

系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.具備下述5項(xiàng)主要癥狀中3項(xiàng)者可確診本病

(1)皮膚癥狀：初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對(duì)稱性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現(xiàn)皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。

(2)四肢癥狀：Raynaud現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。

(3)關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。

(4)胸部癥狀：肺纖維化。

(5)食管癥狀：食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。

2.病理檢查

具備本病的特征性病理改變。