一、癥狀

其主要病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜缺血及其并發(fā)癥，這也是其他血管病如糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變最常見的特征。

1.增殖性鐮狀視網(wǎng)膜病變(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分為5期：

(1)小動脈阻塞：病變位于視網(wǎng)膜周邊部，小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀，小靜脈回流也受阻，形成周邊無灌注區(qū)，該區(qū)視網(wǎng)膜呈灰棕色，組織模糊不清，與正常橘紅色眼底呈明顯對比。后極部小血管也有異常，特別是黃斑區(qū)和周圍黃斑區(qū)血管受累，有微血管瘤樣改變，小動脈節(jié)段性膨大，小靜脈迂曲呈環(huán)狀，黃斑中心無血管區(qū)擴大，可大于正常2倍。圍繞無血管區(qū)尚可有病理性無血管區(qū)出現(xiàn)，表示毛細血管閉塞。

(2)動靜脈短路：在小動脈閉塞處，位于動脈側(cè)的毛細血管膨大，并與靜脈交通，形成動靜脈交通支，常位于無灌注區(qū)和灌注區(qū)之間。熒光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。

(3)新生血管增殖：新生血管最常發(fā)生在視網(wǎng)膜周邊部顳上方，其次為顳下、鼻上和鼻下方視網(wǎng)膜。在動靜脈短路附近，從小動脈閉塞處長出新生血管，呈扇形或團扇狀長入無灌注區(qū)，類似其他血管病的新生血管。早期新生血管較少，僅有1支小動脈供應，隨時間推移可發(fā)展為多支小動脈供應，或附近又長出另一團新生血管。熒光血管造影有大量熒光素滲漏。從分型看，新生血管在SC病發(fā)病率最高，占59%～92%，其次為Sthal病，占33%，其他類型為10%。

(4)玻璃體積血：新生血管開始平行于視網(wǎng)膜面生長，以后穿破內(nèi)界膜經(jīng)玻璃體基部直達玻璃體中心，并有漏出液滲入視網(wǎng)膜。新生血管可反復發(fā)作玻璃體積血，常被誤診為Eales病，對黑色人種應想到有本病的可能。有時新生血管由于營養(yǎng)小動脈自發(fā)梗死而退縮，不發(fā)生玻璃體積血。自發(fā)梗死約占49%。

(5)視網(wǎng)膜脫離：由于新生血管增殖，機化膜或條索的收縮和牽拉，鄰近血管膜的視網(wǎng)膜形成破孔，呈卵圓形或馬蹄形，致視網(wǎng)膜脫離。大多數(shù)發(fā)生在SC的患者。

2.非增殖鐮狀視網(wǎng)膜病變(nonproliferative sickle retinopathy) 非增殖病變包括以下幾種：①周邊部和(或)后極部視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張;②黑旭日飾針斑(black sunbursts)，其特點是在視網(wǎng)膜赤道部有0.5～2PD大小的邊界清楚的黑色斑，類似視網(wǎng)膜脈絡膜瘢痕，但其邊界不整齊呈星形或針形，很像嵌有寶石的旭日形飾針;③閃光點狀沉著物(refractile deposits)，在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉著，類似膽固醇結(jié)晶，但并不是類脂質(zhì);④鮭斑出血(salmon-patch hemorrhage)，出血進入內(nèi)界膜下或視網(wǎng)膜內(nèi)，偶可進入視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器之間，呈卵圓形，0.75～1PD的紅色斑，顏色由粉紅色變成橙紅色，最后變成白色;⑤其他眼部癥狀，可有結(jié)膜血管呈節(jié)段狀，偶可合并有血管樣條紋，或視網(wǎng)膜動脈或靜脈阻塞。

二、診斷

根據(jù)實驗室檢查結(jié)果及臨床表現(xiàn)，可以確診。