睪丸女性化
睪丸女性化(testicular feminization)一詞為Morris首先倡用，用以表達(dá)一組遺傳性別為男性，有睪丸，無苗勒管和午菲管衍化器官發(fā)育，尿生殖竇分化為完全女性型，青春期有正常乳房發(fā)育而陰毛缺如或稀少的患者。在原發(fā)性閉經(jīng)患者中，本病于性腺發(fā)育不全和先天性無陰道之后居第3位，約占原發(fā)性閉經(jīng)患者的10%。睪丸女性化基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病發(fā)病部位： 男性生殖傳染性：無傳染性多發(fā)人群：原發(fā)性閉經(jīng)患者較多見是否會遺傳：不會...
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- 否
- 男性生殖
- 原發(fā)性閉經(jīng)患者較多見
- 無傳染性
- 盲袋陰道 性腺發(fā)育不良 女性性器官反應(yīng)缺乏
- 藥 手術(shù)治療、西醫(yī)藥物治療
- 小陰莖
一般治療一、治療青春期前確診的患兒應(yīng)定期B超監(jiān)測睪丸的發(fā)育情況，青春期乳房充分發(fā)育后切除睪丸，然后給予雌激素替代治療。陰道過短者，模具擴(kuò)張有時可足以擴(kuò)大和延長陰道，如果模具擴(kuò)張術(shù)失敗，則需要施行陰道成形術(shù)。二、預(yù)后睪丸有發(fā)生惡性腫瘤的傾向，成年后的發(fā)生率為4%～9%。查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀患者染色體核型為正常男性型(46，XY)，性腺為功能正常的睪丸。外生殖器為正常女性型，大陰唇發(fā)育差，盲袋陰道，2/3的患者無子宮和輸卵管，其余1/3只存留遺跡。附睪和輸精管一般缺如，少見的例子可有發(fā)育不全的沃爾夫管衍化器官。睪丸位于大陰唇、腹股溝管或腹腔內(nèi)，睪丸組織學(xué)檢查在青春期前正常，在青春期后曲細(xì)精管縮小，精原細(xì)胞稀少，無精子發(fā)生，賴迪細(xì)胞呈腺瘤樣增生。睪丸有發(fā)生惡性腫瘤的傾向，成年后...查看更多>>
飲食原則攝入充足的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的來源主要有禽、蛋、魚、肉類等動物類蛋白及豆類蛋白。以上資料僅供參考，詳細(xì)請咨詢醫(yī)生查看更多>>
本病是一種X-連鎖隱性遺傳疾病，無明確預(yù)防資料。查看更多>>
