腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤是由成熟脂肪組織和骨髓造血組織構(gòu)成的罕見腎上腺良性間葉組織腫瘤，多數(shù)患者無癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時(shí)可壓迫周圍組織致腰痛腹痛等或因內(nèi)出血致劇烈疼痛，CT檢查具特征性混雜脂肪密度等影是重要依據(jù)，主要靠影像及病理診斷，無癥狀小腫瘤可定期隨訪，大、有癥狀或疑惡變需手術(shù)，兒童需謹(jǐn)慎評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并監(jiān)測臟器功能，老年要評估基礎(chǔ)病，孕期需監(jiān)測腫瘤及自身狀況。

一、定義

腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤是一種罕見的腎上腺良性腫瘤，由成熟脂肪組織和骨髓造血組織構(gòu)成，屬于間葉組織腫瘤。

二、臨床表現(xiàn)

1.無癥狀人群：多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，多因體檢行影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

2.有癥狀人群：腫瘤較大時(shí)可壓迫周圍組織，引起腰痛、腹痛等不適，少數(shù)患者可能因腫瘤內(nèi)出血出現(xiàn)突發(fā)的腹部或腰部劇烈疼痛。

三、影像學(xué)表現(xiàn)

1.CT檢查：具有特征性表現(xiàn)，可見腫瘤內(nèi)混雜脂肪密度影，CT值通常低于-20HU，同時(shí)可見軟組織密度成分，此為診斷腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤的重要依據(jù)。

四、診斷

主要依靠影像學(xué)檢查（如CT、MRI）及病理檢查。病理上可見腫瘤由成熟脂肪細(xì)胞和骨髓造血成分（包括造血細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、纖維組織等）組成，以此明確診斷。

五、治療

1.隨訪觀察：對于無癥狀、腫瘤較小（直徑＜4cm）的患者，可定期進(jìn)行影像學(xué)隨訪，監(jiān)測腫瘤變化。

2.手術(shù)治療：當(dāng)腫瘤較大（直徑≥4cm）、出現(xiàn)明顯癥狀或懷疑惡變時(shí)，需考慮手術(shù)切除，手術(shù)方式多為腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，創(chuàng)傷較小。

六、特殊人群注意事項(xiàng)

1.兒童患者：兒童腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤相對少見，需謹(jǐn)慎評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，因兒童身體各器官功能發(fā)育尚不完善，手術(shù)前后需密切監(jiān)測生命體征及各臟器功能，優(yōu)先考慮非手術(shù)干預(yù)的可行性，若需手術(shù)應(yīng)選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的兒科手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

2.老年患者：老年患者常合并基礎(chǔ)疾病，如高血壓、糖尿病等，手術(shù)前需充分評估心、肺、肝、腎等重要臟器功能，優(yōu)化基礎(chǔ)疾病控制情況，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

3.女性患者：孕期發(fā)現(xiàn)腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤時(shí)，需密切監(jiān)測腫瘤大小變化及孕婦自身狀況，因孕期身體激素水平變化可能影響腫瘤生長，分娩后根據(jù)腫瘤情況決定后續(xù)處理方案。