最嚴(yán)重的先天性心臟病叫什么問
最嚴(yán)重的先天性心臟病叫什么
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孫寧玲主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 向他提問
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重先天性心臟病,正常心臟大動(dòng)脈連接異常,致體肺循環(huán)分離,出生后有嚴(yán)重缺氧等表現(xiàn),可通過超聲心動(dòng)圖診斷,出生后先靠前列腺素維持導(dǎo)管開放再擇期手術(shù),患兒需專業(yè)科室監(jiān)護(hù)干預(yù),孕期可胎兒超聲發(fā)現(xiàn),不同年齡階段有不同要點(diǎn)需個(gè)性化診療護(hù)理。
病理生理特點(diǎn)
正常心臟的血液循環(huán)中,肺循環(huán)與體循環(huán)相互協(xié)作,而完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位使氧合血和未氧合血無法在各自循環(huán)中正常流轉(zhuǎn)。胎兒時(shí)期依賴卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管維持循環(huán),但出生后這些通道關(guān)閉或功能改變時(shí),患兒會(huì)迅速出現(xiàn)發(fā)紺、氣促、喂養(yǎng)困難等嚴(yán)重癥狀,由于無法建立有效的雙循環(huán),機(jī)體各器官無法獲得充足氧供,會(huì)迅速出現(xiàn)多器官功能損害。
診斷與治療手段
診斷:通過超聲心動(dòng)圖等檢查可明確診斷,超聲心動(dòng)圖能清晰顯示心臟大血管的連接關(guān)系等異常情況。
治療:多需通過手術(shù)矯正,如出生后可先應(yīng)用前列腺素維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放以暫時(shí)改善循環(huán),然后擇期進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等手術(shù)治療,但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高,術(shù)后也需面臨多種并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)等問題。
對(duì)于患有完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患兒,由于其出生后病情危重,需要在專業(yè)的新生兒心臟科等科室進(jìn)行密切監(jiān)護(hù)和及時(shí)干預(yù)。在孕期也可通過胎兒超聲等檢查盡早發(fā)現(xiàn)此類嚴(yán)重先天性心臟病,但一旦出生明確診斷,需盡快制定治療方案,且不同年齡階段的患兒在治療及后續(xù)康復(fù)等方面有不同的要點(diǎn),比如新生兒期要注重維持循環(huán)穩(wěn)定,嬰兒期和兒童期則要關(guān)注手術(shù)前后的護(hù)理及生長發(fā)育等情況,同時(shí)要考慮患兒的個(gè)體差異等因素來制定個(gè)性化的診療和護(hù)理計(jì)劃。
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