小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥能治好嗎問
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥能治好嗎
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孫寧玲主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 向他提問
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥部分患兒經(jīng)規(guī)范治療可改善預(yù)后但難完全根治,治療包括藥物治療(洋地黃類、利尿劑、血管擴張劑等),預(yù)后與年齡和病情嚴(yán)重程度相關(guān),康復(fù)及隨訪需定期監(jiān)測并注意避免誘因,需多學(xué)科團隊制定個體化方案改善預(yù)后、提高生活質(zhì)量。
洋地黃類藥物:如地高辛,需長期服用以維持心臟功能,通過增強心肌收縮力等發(fā)揮作用,需密切監(jiān)測血藥濃度等情況。
利尿劑:根據(jù)患兒水腫等情況使用,幫助減輕心臟負(fù)荷,消除水腫,但要注意電解質(zhì)紊亂等副作用。
血管擴張劑:可減輕心臟前后負(fù)荷,改善心臟功能。
預(yù)后情況
年齡因素:嬰兒期起病者預(yù)后較差,而幼兒期起病者相對預(yù)后稍好一些。一般來說,發(fā)病年齡越小,病情往往越重,預(yù)后越差。
病情嚴(yán)重程度:輕癥患兒經(jīng)規(guī)范治療后可能臨床癥狀得到較好控制,生長發(fā)育等接近正常;重癥患兒可能反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭等情況,預(yù)后不佳。部分患兒可能會遺留心臟結(jié)構(gòu)和功能的異常,如心臟擴大等,影響今后的生活質(zhì)量和運動耐量等。
康復(fù)及隨訪
患兒需定期隨訪,監(jiān)測心臟超聲等檢查,了解心臟結(jié)構(gòu)和功能變化情況,以便及時調(diào)整治療方案。在康復(fù)過程中要注意避免患兒過度勞累,保證充足休息,合理喂養(yǎng),增強機體抵抗力,減少呼吸道感染等情況的發(fā)生,因為感染可能會誘發(fā)心力衰竭等病情加重。
總體而言,小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的治療需要多學(xué)科團隊參與,根據(jù)患兒具體情況制定個體化治療方案,雖然難以完全根治,但通過規(guī)范治療可改善預(yù)后,提高患兒生活質(zhì)量。
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