嗜血癥，即嗜血細(xì)胞綜合征，其成因可能是遺傳性或獲得性因素引發(fā)免疫紊亂，致使淋巴細(xì)胞異常活化，進(jìn)而造成組織細(xì)胞增生，引發(fā)組織器官出現(xiàn)不可控的高炎癥反應(yīng)，屬于自身免疫導(dǎo)致的惡性疾病。患者通常表現(xiàn)為高熱且起病急驟，可能伴有寒戰(zhàn)、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。部分患者還會(huì)有淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、黃疸等情況，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)霈F(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

一、嗜血癥存在原發(fā)性，往往屬于常染色體或性染色體的隱性遺傳疾病，可通過(guò)相關(guān)基因檢測(cè)來(lái)明確是否為原發(fā)性的家族遺傳病。

二、嗜血癥也有繼發(fā)性，常于感染后發(fā)生，比如EB病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)等感染。此外，淋巴瘤、急性白血病、骨髓瘤等惡性腫瘤，或者幼年型風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、成人Still病、紅斑狼瘡等自身免疫系統(tǒng)疾病，都可能誘發(fā)嗜血癥。

患者在醫(yī)院進(jìn)行血常規(guī)檢測(cè)時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)外周血細(xì)胞減少，肝功能異常，還可能出現(xiàn)凝血障礙導(dǎo)致凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。在免疫學(xué)檢查方面，可見(jiàn)患者的T細(xì)胞功能異常升高，而NK細(xì)胞活性降低。所以嗜血癥發(fā)病急促且病情嚴(yán)重。

在治療上，針對(duì)原發(fā)性嗜血癥，應(yīng)積極開(kāi)展造血干細(xì)胞移植以糾正缺陷基因；對(duì)于繼發(fā)性嗜血癥，則要控制好原發(fā)疾病。由于嗜血癥患者病死率較高，一旦確診，患者必須積極治療以延長(zhǎng)生存期。

總之，嗜血癥是一種較為嚴(yán)重且復(fù)雜的疾病，其分類、癥狀、診斷及治療方法都需要準(zhǔn)確把握和重視。