甲型血友病分為幾種類型問
甲型血友病分為幾種類型
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郝文革主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問
甲型血友病依凝血因子Ⅷ活性水平分重型(低于正常1%自幼嚴(yán)重出血頻繁有關(guān)節(jié)肌肉等出血)、中型(1%-5%出血稍輕頻率較重型低仍有關(guān)節(jié)出血)、輕型(5%-25%相對較輕多創(chuàng)傷或術(shù)后出血)、亞臨床型(25%-45%一般無自發(fā)出血多較大創(chuàng)傷或手術(shù)時出血),不同年齡人群表現(xiàn)因個體差異有別且女性攜帶者因X染色體隨機(jī)失活有FⅧ活性變化及出血風(fēng)險差異。
甲型血友病依據(jù)凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性水平可分為以下幾類:一、重型,F(xiàn)Ⅷ活性低于正常的1%,此類患者多自幼即出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀,常有關(guān)節(jié)、肌肉等頻繁出血,出血程度重且發(fā)作頻繁;二、中型,F(xiàn)Ⅷ活性在正常的1%~5%,出血癥狀相對重型稍輕,但仍可出現(xiàn)關(guān)節(jié)等部位出血,發(fā)作頻率較重型低;三、輕型,F(xiàn)Ⅷ活性在正常的5%~25%,出血癥狀相對較輕,多在創(chuàng)傷或手術(shù)后出現(xiàn)出血表現(xiàn);四、亞臨床型,F(xiàn)Ⅷ活性在正常的25%~45%左右,一般無明顯自發(fā)出血,多在較大創(chuàng)傷或手術(shù)時才出現(xiàn)出血傾向。不同類型在不同年齡人群中的表現(xiàn)可能因個體差異有別,比如兒童時期重型患者可能更早出現(xiàn)關(guān)節(jié)反復(fù)出血影響關(guān)節(jié)功能,而女性攜帶者可能因X染色體隨機(jī)失活等因素表現(xiàn)出不同程度的FⅧ活性變化及相應(yīng)出血風(fēng)險差異等。
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