兒童牙源性粘液纖維瘤起源于牙源性間充質(zhì)細(xì)胞屬罕見(jiàn)低度惡性腫瘤顯微鏡下見(jiàn)由粘液樣基質(zhì)與纖維組織構(gòu)成好發(fā)于兒童及青少年下頜骨可出現(xiàn)頜骨膨隆局部疼痛牙齒移位等X線見(jiàn)頜骨多房性或單房性透光區(qū)邊界不清與基因異常等有關(guān)治療以手術(shù)切除為主兒童患者手術(shù)需充分考慮對(duì)頜骨發(fā)育影響術(shù)后密切隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)及兒童生長(zhǎng)發(fā)育中相關(guān)頜骨功能外觀變化。

一、定義及病理來(lái)源

兒童牙源性粘液纖維瘤是一種起源于牙源性間充質(zhì)細(xì)胞的罕見(jiàn)牙源性腫瘤，屬低度惡性腫瘤范疇。顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤組織由粘液樣基質(zhì)與纖維組織構(gòu)成，其中粘液樣基質(zhì)呈嗜堿性，纖維組織由梭形細(xì)胞等形態(tài)組成。

二、臨床特征

1.好發(fā)人群與部位：好發(fā)于兒童及青少年，常見(jiàn)于下頜骨。

2.癥狀表現(xiàn)：患者可出現(xiàn)頜骨膨隆，隨著腫瘤生長(zhǎng)還可能引發(fā)局部疼痛，進(jìn)而導(dǎo)致牙齒移位等情況。

三、影像學(xué)表現(xiàn)

X線檢查可見(jiàn)頜骨呈多房性或單房性透光區(qū)，邊界通常不太清晰。

四、發(fā)病機(jī)制相關(guān)因素

認(rèn)為與基因異常等因素有關(guān)，可能存在染色體的異常改變，影響細(xì)胞的生長(zhǎng)調(diào)控。

五、治療及特殊人群注意事項(xiàng)

治療以手術(shù)切除為主，需盡可能完整切除腫瘤組織以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于兒童患者，因其處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，手術(shù)時(shí)要充分考慮對(duì)頜骨發(fā)育的影響，盡量將影響降到最低，術(shù)后需密切隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)等情況，關(guān)注兒童生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中相關(guān)頜骨功能及外觀的變化。