顱咽管瘤多發(fā)問(wèn)
顱咽管瘤多發(fā)
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宗緒毅主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 向他提問(wèn)
顱咽管瘤是較為罕見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的4%-7%,好發(fā)于兒童和青少年,兒童中占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%-60%,成人相對(duì)少見(jiàn);兒童發(fā)病與胚胎發(fā)育中Rathke囊殘留細(xì)胞異常增殖有關(guān),表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等;成人表現(xiàn)多樣,發(fā)病與腦部結(jié)構(gòu)變化及遺傳易感性等有關(guān),生活方式影響不明確,有家族遺傳病史人群風(fēng)險(xiǎn)略有增加,需通過(guò)影像學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)診斷鑒別
兒童發(fā)病特點(diǎn)
兒童時(shí)期顱咽管瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育過(guò)程中Rathke囊殘留細(xì)胞的異常增殖有關(guān)。兒童患者可能會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、視力視野障礙、內(nèi)分泌功能紊亂等表現(xiàn)。例如,生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致身材矮小,促甲狀腺激素缺乏會(huì)引起甲狀腺功能減退相關(guān)癥狀等。這與兒童自身的生長(zhǎng)發(fā)育階段以及胚胎發(fā)育殘留細(xì)胞的特性相關(guān),兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,內(nèi)分泌等系統(tǒng)尚未完全成熟,腫瘤對(duì)內(nèi)分泌功能的影響更為明顯。
成人發(fā)病特點(diǎn)
成人顱咽管瘤患者的臨床表現(xiàn)相對(duì)多樣,可能有頭痛、視力下降、垂體功能減退等情況。其發(fā)病與成人腦部結(jié)構(gòu)的變化以及個(gè)體的遺傳易感性等因素有關(guān),但總體發(fā)病率遠(yuǎn)低于兒童人群。從生活方式角度看,成人的生活方式對(duì)顱咽管瘤的直接影響不大,但長(zhǎng)期的不良生活方式可能會(huì)影響整體健康狀況,間接與腫瘤的發(fā)生發(fā)展存在一定關(guān)聯(lián),但目前尚無(wú)明確的直接證據(jù)表明生活方式是顱咽管瘤的主要致病因素。
對(duì)于有相關(guān)家族遺傳病史的人群,其患顱咽管瘤的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)略有增加,但總體來(lái)說(shuō)顱咽管瘤不是多發(fā)的腫瘤類(lèi)型,在臨床中相對(duì)少見(jiàn),需要通過(guò)詳細(xì)的影像學(xué)檢查(如磁共振成像等)以及臨床表現(xiàn)來(lái)進(jìn)行準(zhǔn)確診斷和鑒別。
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